Имиглюцераза

Imiglucerase

Аналоги (дженерики, синоніми)

Діюча речовина

Имиглюцераза (Imiglucerasum )

Фармакологічна група

Ферменты и антиферменты

З тієї ж фармакологічної групи

Лидаза, Креон, Панзинорм 10 000, Гастенорм форте, Карипазим, Ируксол

Рецепт

Фармакологічні властивості

рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, то есть препятствует образованию клеток Гоше.Способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов, тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптомов со стороны скелета. После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й мин и быстро ослабляется после инфузии. Период полувыведения — 3,6–10,4 мин, плазменный клиренс — 9,8–20,3 мл/мин, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.

Фармакодинаміка

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Фармакокінетика

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Спосіб застосування

Показання

заместительная ферментная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Протипоказання

повышенная чувствительность к имиглуцеразе. Относительным противопоказанием является повышенная чувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Особливі вказівки

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Побічні ефекти

тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, лихорадка, кожная сыпь, генерализованный кожный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм, зуд, жжение и отек в месте венепункции.

Передозування

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Лікарняна взаємодія

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Лікарська форма

-лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД - флаконы - пачки картонные
-лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД - флаконы - пачки картонные