Agalsidaza beta
Agalsidase beta
АТХ код:
Аналоги (jeneriklar, sinonimlar)
Fabrazim
Ta'sir etuvchi modda
Farmakologik guruh
Shu farmakologik guruhga mansub
Lotin tilidagi retsept
Rp: "Agalsidaza beta" 0,035
D.t.d. № 5 in flac.
S. Har 2 haftada 1 flakon, tomir ichiga
D.t.d. № 5 in flac.
S. Har 2 haftada 1 flakon, tomir ichiga
Farmakologik xossalar
Ferment o'rnini bosuvchi terapiya vositasi. Agalsidaza beta – rekombinant inson alfa-galaktozidaza A – fermenti, unda aminokislota ketma-ketligi endogen ferment bilan bir xil. Xitoy xomaki hujayralarida rekombinant DNK texnologiyasi yordamida olinadi.
Agalsidaza beta Fabri kasalligida samarali, bu genetik jihatdan (X-xromosoma orqali) glikosfingolipidlar metabolizmining buzilishi natijasidir. Lizosomal ferment alfa-galaktozidaza A yetishmovchiligi organizm to'qimalarida, asosan globotriazilseramid (GL-3) to'planishiga olib keladi. Fabri kasalligining klinik ko'rinishlari buyrak yetishmovchiligi, kardiomiopatiya va serebrovaskulyar buzilishlardir. GL-3 ning buyrak endotelial hujayralarida to'planishi buyrak yetishmovchiligining rivojlanishida rol o'ynaydi.
Doklinik va klinik tadqiqotlar natijalari shuni ko'rsatadiki, agalsidaza beta GL-3 ni o'z ichiga olgan holda glikosfingolipidlar gidrolizini katalizlaydi, bu Fabri kasalligi bo'lgan bemorlarda alfa-galaktozidaza A hosil bo'lishini oshiradi. Agalsidaza beta buyrak, yurak va teri kapillyar endotelida GL-3 miqdorini kamaytiradi.
Agalsidaza beta Fabri kasalligida samarali, bu genetik jihatdan (X-xromosoma orqali) glikosfingolipidlar metabolizmining buzilishi natijasidir. Lizosomal ferment alfa-galaktozidaza A yetishmovchiligi organizm to'qimalarida, asosan globotriazilseramid (GL-3) to'planishiga olib keladi. Fabri kasalligining klinik ko'rinishlari buyrak yetishmovchiligi, kardiomiopatiya va serebrovaskulyar buzilishlardir. GL-3 ning buyrak endotelial hujayralarida to'planishi buyrak yetishmovchiligining rivojlanishida rol o'ynaydi.
Doklinik va klinik tadqiqotlar natijalari shuni ko'rsatadiki, agalsidaza beta GL-3 ni o'z ichiga olgan holda glikosfingolipidlar gidrolizini katalizlaydi, bu Fabri kasalligi bo'lgan bemorlarda alfa-galaktozidaza A hosil bo'lishini oshiradi. Agalsidaza beta buyrak, yurak va teri kapillyar endotelida GL-3 miqdorini kamaytiradi.
Farmakodinamika
Bu bo'lim bo'yicha ma'lumot yo'q. Hozirgi vaqtda ma'lumotlarni qayta ishlayapmiz, iltimos keyinroq qayting.
Farmakokinetika
Agalsidaza beta AUC va klirensi dozaning oshishi bilan proporsional ravishda oshmaydi, bu fermentning farmakokinetikasining noaniqligini ko'rsatadi. Farmakokinetik parametrlar o'zgaruvchanlik bilan tavsiflanadi.
Qo'llash usuli
Kattalar uchun:
Fabri kasalligini davolash Fabri kasalligi yoki boshqa tug'ma metabolik kasalliklar bilan bemorlarni boshqarish tajribasiga ega shifokor nazorati ostida o'tkazilishi kerak.
Tavsiya etilgan doza har 2 haftada 1 mg/kg v/v infuziya shaklida. Infuziya tezligi bemorning tana vazniga bog'liq. Davolash davomiyligi individual ravishda belgilanadi.
Klinik tadqiqotlarda muqobil dozalash rejimlari qo'llanilgan. Bir tadqiqotda 6 oy davomida har 2 haftada 1 mg/kg boshlang'ich doza qo'llanilgandan so'ng, har 2 haftada 0,3 mg/kg doza qo'llanilishi ba'zi bemorlarda GL-3 klirensini saqlab qolishi mumkinligi aniqlangan, ammo bu ma'lumotlarning uzoq muddatli ahamiyati aniqlanmagan.
Infuziya bilan bog'liq reaktsiyalar rivojlanishining potentsial imkoniyatini kamaytirish maqsadida, boshlang'ich infuziya tezligi 0,25 mg/min (15 mg/soat) dan oshmasligi kerak.
Keyingi infuziyalar o'tkazilishida toqatlilik o'rnatilgandan so'ng, infuziya tezligini asta-sekin oshirish mumkin.
Buyrak yetishmovchiligi bo'lgan bemorlar va 8-16 yoshdagi bolalarda doza tuzatish talab qilinmaydi.
Tavsiya etilgan doza har 2 haftada 1 mg/kg v/v infuziya shaklida. Infuziya tezligi bemorning tana vazniga bog'liq. Davolash davomiyligi individual ravishda belgilanadi.
Klinik tadqiqotlarda muqobil dozalash rejimlari qo'llanilgan. Bir tadqiqotda 6 oy davomida har 2 haftada 1 mg/kg boshlang'ich doza qo'llanilgandan so'ng, har 2 haftada 0,3 mg/kg doza qo'llanilishi ba'zi bemorlarda GL-3 klirensini saqlab qolishi mumkinligi aniqlangan, ammo bu ma'lumotlarning uzoq muddatli ahamiyati aniqlanmagan.
Infuziya bilan bog'liq reaktsiyalar rivojlanishining potentsial imkoniyatini kamaytirish maqsadida, boshlang'ich infuziya tezligi 0,25 mg/min (15 mg/soat) dan oshmasligi kerak.
Keyingi infuziyalar o'tkazilishida toqatlilik o'rnatilgandan so'ng, infuziya tezligini asta-sekin oshirish mumkin.
Buyrak yetishmovchiligi bo'lgan bemorlar va 8-16 yoshdagi bolalarda doza tuzatish talab qilinmaydi.
Bolalar uchun:
Bolalarda qo'llanish xavfsizligi aniqlanmagan.
Ko'rsatmalar
- Fabri kasalligi (alfa-galaktozidaza A yetishmovchiligi) tasdiqlangan bemorlarda uzoq muddatli ferment o'rnini bosuvchi terapiya.
Qarshi ko'rsatmalar
- Faol modda yoki preparatning har qanday ingredientiga yuqori sezuvchanlik (anafilaktik reaktsiya).
Maxsus ko'rsatmalar
Infuziya shoshilinch terapiya o'tkazish imkonini beradigan sharoitlarda amalga oshirilishi kerak.
Allergik va anafilaktik reaktsiyalar rivojlanishida infuziyani darhol to'xtatish va shoshilinch terapiyani boshlash kerak.
Agalsidaza beta kiritilishiga anafilaktik yoki og'ir allergik reaktsiyalar bo'lgan bemorlarda qayta qo'llashda kutilayotgan foyda va potentsial xavfni baholash kerak. Bunday hollarda kiritish juda ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak.
Infuziya reaktsiyalari rivojlanish xavfi mavjud bo'lsa, isitma tushiruvchi va antihistamin vositalar bilan premadikatsiya o'tkazilishi kerak.
Infuziya reaktsiyalari rivojlanishida infuziya tezligini kamaytirish, infuziyani vaqtincha to'xtatish va/yoki qo'shimcha isitma tushiruvchi, antihistamin vositalar va/yoki kortikosteroidlarni kiritishni boshlash kerak. Agar infuziya reaktsiyalari saqlansa, infuziyani to'xtatish va darhol mos terapiyani boshlash kerak. Infuziya reaktsiyalari rivojlanish xavfi mavjud bo'lsa, agalsidaza beta qayta kiritilishi ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak.
Yurak faoliyati buzilgan bemorlarda infuziya reaktsiyalarining og'ir asoratlari rivojlanish xavfi yuqori bo'lishi mumkin.
Allergik reaktsiyalar rivojlanishiga moyil bemorlarda IgE antitanalar mavjudligini tekshirish va agalsidaza beta ga xos IgE antitanalari mavjud bo'lganda qayta kiritish xavfi va foydasini diqqat bilan baholash kerak. Bunday hollarda qo'llash zarur bo'lsa, kiritish malakali xodimlar nazorati ostida amalga oshirilishi kerak.
Allergik va anafilaktik reaktsiyalar rivojlanishida infuziyani darhol to'xtatish va shoshilinch terapiyani boshlash kerak.
Agalsidaza beta kiritilishiga anafilaktik yoki og'ir allergik reaktsiyalar bo'lgan bemorlarda qayta qo'llashda kutilayotgan foyda va potentsial xavfni baholash kerak. Bunday hollarda kiritish juda ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak.
Infuziya reaktsiyalari rivojlanish xavfi mavjud bo'lsa, isitma tushiruvchi va antihistamin vositalar bilan premadikatsiya o'tkazilishi kerak.
Infuziya reaktsiyalari rivojlanishida infuziya tezligini kamaytirish, infuziyani vaqtincha to'xtatish va/yoki qo'shimcha isitma tushiruvchi, antihistamin vositalar va/yoki kortikosteroidlarni kiritishni boshlash kerak. Agar infuziya reaktsiyalari saqlansa, infuziyani to'xtatish va darhol mos terapiyani boshlash kerak. Infuziya reaktsiyalari rivojlanish xavfi mavjud bo'lsa, agalsidaza beta qayta kiritilishi ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak.
Yurak faoliyati buzilgan bemorlarda infuziya reaktsiyalarining og'ir asoratlari rivojlanish xavfi yuqori bo'lishi mumkin.
Allergik reaktsiyalar rivojlanishiga moyil bemorlarda IgE antitanalar mavjudligini tekshirish va agalsidaza beta ga xos IgE antitanalari mavjud bo'lganda qayta kiritish xavfi va foydasini diqqat bilan baholash kerak. Bunday hollarda qo'llash zarur bo'lsa, kiritish malakali xodimlar nazorati ostida amalga oshirilishi kerak.
Nojo'ya ta'sirlar
- Eng jiddiy reaktsiyalar: allergik va anafilaktik reaktsiyalar.
- Umumiy reaktsiyalar: ≥ 5% - titroq, tana haroratining oshishi, issiqlik yoki sovuq his qilish, qizarish, qo'l-oyoqlarda og'riq, ko'krak qafasida og'riq, tomoqda tugun his qilish, periferik shishlar, bel og'rig'i, oqarish, yuz shishi, mialgiya, mushak spazmlari.
- Infeksiyalar: yuqori nafas yo'llari infeksiyalari, pastki nafas yo'llari infeksiyalari, sinusit, faringit, zamburug'li infeksiyalar, virusli infeksiyalar, mahalliy infeksiyalar.
- Nafas olish tizimi tomonidan: ≥ 5% - nafas qisilishi, burun tiqilishi, nafas olish organlarida turg'unlik.
- Ovqat hazm qilish tizimi tomonidan: ≥ 5% - ko'ngil aynishi, qusish, qorin og'rig'i, diareya, tish og'rig'i, og'iz qurishi.
- Markaziy asab tizimi va periferik asab tizimi tomonidan: ≥ 5% - bosh og'rig'i, paresteziya, zaiflik, bosh aylanishi, uyquchanlik, yonish his qilish.
- Yurak-qon tomir tizimi tomonidan: ≥ 5% - arterial gipertenziya, taxikardiya, arterial gipotenziya, bradikardiya, qorincha devorining yupqalashishi.
- Dermatologik reaktsiyalar: ≥ 5% - qichishish, eshakemi, toshma.
- Sezgi organlari tomonidan: quloqlarda shovqin, gipoakuzia.
- Boshqalar: jarohatlanish holatlarining oshishi.
Dozaning oshib ketishi
Bu bo'lim bo'yicha ma'lumot yo'q. Hozirgi vaqtda ma'lumotlarni qayta ishlayapmiz, iltimos keyinroq qayting.
Dorilarning o'zaro ta'siri
Bu bo'lim bo'yicha ma'lumot yo'q. Hozirgi vaqtda ma'lumotlarni qayta ishlayapmiz, iltimos keyinroq qayting.
Chiqarilish shakli
Infuziyalar uchun eritma tayyorlash uchun liofilizat
1 fl. agalsidaza beta 35 mg, ortiqcha hisobga olgan holda 37 mg.
35 mg - flakonlar (1) - karton qutilar.
35 mg - flakonlar (5) - karton qutilar.
35 mg - flakonlar (10) - karton qutilar.
1 fl. agalsidaza beta 35 mg, ortiqcha hisobga olgan holda 37 mg.
35 mg - flakonlar (1) - karton qutilar.
35 mg - flakonlar (5) - karton qutilar.
35 mg - flakonlar (10) - karton qutilar.
