Эмоклот Д.И.

Для взрослых:

Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависит от серьезности дефицита фактора VIII, от локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Число единиц вводимого фактора VIII выражено в Международных единицах (ME), что согласуется с последними стандартами ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы), либо в Международных единицах (ME) фактора VIII (относительно международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (ME) активности фактора VIII эквивалентна этому количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по необходимости
Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на установленных эмпирическим путем данных о том, что 1 Международная единица фактора VIII на кг массы тела увеличивает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2% от нормальной активности.

Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимое количество единиц = масса тела (кг) × ожидаемое увеличение фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,4

Количество, которое следует ввести, и периодичность введения всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

В случае следующих геморрагических осложнений активность фактора VIII не должна опускаться ниже заданного уровня активности в плазме (в % от нормальной) на протяжении соответствующего периода.

Гемартроз в начальной стадии, мышечное кровоизлияние или кровотечение в полости рта
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 20–40
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять каждые 12–24 часа. По меньшей мере 1 день, до тех пор, пока кровоизлияние, на которое указывает боль, не рассосется или не наступит выздоровление.

Более обширный гемартроз, мышечное кровоизлияние или гематома
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 30–60
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять инфузии каждые 12–24 часа на протяжении 3–4 дней или дольше, пока не пройдет боль и острый приступ потери функциональности.

Угрожающее жизни кровотечение
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 60–100
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять инфузии каждые 8–24 часа, пока не исчезнет угроза.

Незначительное хирургическое вмешательство, включая удаление зуба
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 30–60
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Каждые 24 часа по меньшей мере 1 день, пока не наступит выздоровление.

Обширное оперативное вмешательство
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 80–100 (до и после операции)
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять инфузии каждые 8–24 часа до надлежащего заживления раны, затем продолжать лечение в течение по крайней мере еще 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне от 30% до 60% (30 МЕ/дл–60 МЕ/дл).

Профилактика
Для долговременной профилактики кровотечений у больных с тяжелой формой гемофилии А обычные дозы составляют от 20 до 40 ME фактора VIII на кг массы тела с интервалом 2–3 дня В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие промежутки между введением доз или более высокие дозы.

Во время курса лечения рекомендуется проводить своевременное определение уровней фактора VIII, чтобы корректировать вводимую дозу и периодичность повторения инфузий. В случае серьезного хирургического вмешательства точное отслеживание заместительной терапии путем проведения анализа свертываемости (активности фактора VIII в плазме) является необходимым условием. Отдельные пациенты могут по-разному реагировать на фактор VIII, проявляя различные периоды полувыведения и степень восстановления активности.

Способ применения
Внутривенное введение путем инъекции или медленной инфузии.

В случае внутривенной инъекции рекомендуется соблюдать продолжительность введения от 3 до 5 минут, проверяя частоту пульса пациентов и прерывая введение или снижая скорость введения при увеличении частоты пульса. Скорость инфузии следует оценивать для каждого пациента.

Больных необходимо проверять на предмет появления ингибиторов Ф VIII. Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме крови не достигается, или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности Ф VIII. Если ингибитор присутствует в количестве менее 10 БЕ (Бетесда Единиц) в мл, назначение дополнительного количества человеческого фактора коагуляции VIII может нейтрализовать ингибитор. Пациентам с уровнем ингибитора более 10 БЕ или высоким ответом в анамнезе рекомендуется назначение концентрата протромбинового комплекса.

У пациентов с болезнью Виллебранда заместительная терапия проводится эмпирически и зависит от уровня Ф VIII в плазме крови, который ежедневно измеряется (до и после введения препарата ЭМОКЛОТ Д.И.). Мониторинг времени кровотечения обязателен в случаях кровотечения из слизистых или непрекращающихся, несмотря на адекватный уровень Ф VIII:C в плазме крови. У этих пациентов дозу ЭМОКЛОТ Д.И. необходимо увеличить.

Способ приготовления
1. Нагрейте флакон с лиофилизатом и флакон с растворителем до комнатной температуры;
2. эта температура должна поддерживаться в течение всего процесса восстановления (максимум 10 минут);
3. снимите защитные колпачки с флаконов с лиофилизатом и растворителем;
4. очистите поверхность пробок двух флаконов спиртом;
5. откройте упаковку устройства, сняв верхнюю крышку; будьте внимательны, не прикасайтесь к внутренней части;
6. не извлекайте устройство из упаковки;
7. переверните коробку устройства вверх дном и вставьте острый пластмассовый выступ в крышку флакона с растворителем таким образом, чтобы синяя часть устройства соединилась с флаконом растворителя;
8. возьмитесь за край коробки устройства и вытряхните устройство, не дотрагиваясь до него;
9. убедитесь, что флакон с лиофилизатом установлен на прочной поверхности, поверните систему вверх дном, чтобы флакон с растворителем находился в верхней части устройства; прижмите прозрачный переходник к крышке флакона с порошком таким образом, чтобы острый пластмассовый выступ прошел через крышку флакона с лиофилизатом; растворитель автоматически засосется во флакон с лиофилизатом;
10. после перемещения растворителя открутите синюю часть передающей системы, к которой присоединен флакон растворителя, и снимите ее;
11. осторожно встряхивайте флакон до полного растворения лиофилизата;
12. не встряхивайте энергично, следует избегать образования пены.

Введение раствора
После восстановления раствор может содержать несколько небольших волосков или частиц.

Восстановленный препарат следует внимательно рассмотреть перед введением, чтобы обнаружить наличие частиц или изменение окраски. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не применяйте мутные или содержащие осадок растворы.

1. Заполните шприц воздухом, вытянув поршень, соедините его с устройством и введите воздух во флакон для лиофилизата, содержащий восстановленный раствор;
2. удерживая поршень на месте, поверните систему вверх дном таким образом, чтобы флакон для лиофилизата, содержащий восстановленный раствор, находился в верхней части устройства и втяните концентрат в шприц, медленно вытягивая поршень;
3. отсоедините шприц, поворачивая его против часовой стрелки;
4. внимательно осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и не должен содержать частиц;
5. присоедините иглу-«бабочку» к шприцу и проведите инфузию или медленно введите внутривенно.

После вскрытия флаконов содержимое должно быть использовано немедленно.
Восстановленный раствор, перемещенный в шприц, должен быть использован немедленно.
Содержимое флакона должно быть использовано для однократного введения.
Не используйте после истечения срока годности, указанного на этикетке.

Для детей:

Дозировка для подростков (12–18 лет) при каждом назначении рассчитывается в соответствии с массой тела. Безопасность и эффективность ЭМОКЛОТА Д.И для детей в возрасте до 12 лет не была установлена.