Эмоклот Д.И.
Emoclot D.I.
Аналоги (дженерики, синоніми)
Діюча речовина
Фактор свертывания крови VIII (Coagulation Factor VIII)
Фармакологічна група
Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики
З тієї ж фармакологічної групи
Адроксон, НовоСэвен, Тромбин, Натальсид, Октофактор, Криопреципитат
Рецепт
Міжнародний:
Rp.: "Emoclot D.I." 500 МЕ
D.t.d. № 1 in flac.
S. В/в по 1 флакону, однократно
Россия:
Рецептурный бланк 107-1/у
Фармакологічні властивості
Гемостатическое
Фармакодинаміка
Комплекс фактор VIII/фактор Виллебранда состоит из двух молекул (фактора VIII и фактора Виллебранда) с разными физиологическими функциями.
При введении больному гемофилией фактор VIII связывается с фактором Виллебранда в кровотоке пациента.
Активированный фактор VIII действует как кофактор для активированного фактора Виллебранда, ускоряя превращение фактора X в активированный фактор X, активированный фактор X превращает протромбин в тромбин. В свою очередь тромбин превращает фибриноген в фибрин, и после этого может сформироваться тромб. Гемофилия А является сцепленным с полом наследственным нарушением свертываемости крови из-за пониженных уровней фактора VIII: С и приводит к обильным кровотечениям в суставах, мышцах или внутренних органах, либо спонтанным, либо вызванным случайной или хирургической травмой. С помощью заместительной терапии содержание фактора VIII в плазме увеличивается, обеспечивая тем самым временную коррекцию дефицита фактора и снижение склонности к кровотечениям.
В дополнение к своей роли по защите белка фактора VIII фактор Виллебранда является промежуточным звеном в процессе адгезии тромбоцитов в местах повреждения сосудов и участвует в агрегации тромбоцитов.
Педиатрическая популяция
Несмотря на отсутствие конкретных данных в отношении детей, немногие опубликованные данные, имеющие отношение к исследованиям эффективности и безопасности, не показали существенной разницы между взрослыми и детьми, страдающими одним и тем же заболеванием.
Фармакокінетика
После введения активность фVIII в плазме крови достигает 80-120% необходимого (расчетного) уровня активности этого фактора.
Активность фVIII в плазме крови снижается по двухфазной экспоненциальной кривой.
В начальной фазе, распределение между сосудистым руслом и тканями происходит с T1/2 из плазмы 3-6 ч; примерно 2/3-3/4 фVIII остается в кровеносном русле.
В последующей медленной фазе (которая возможно отражает потребление фVIII) T1/2 варьирует от 8 до 20 ч (в среднем 12 ч). Это отражает истинный биологический T1/2.
Спосіб застосування
Для дорослих:
Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.
Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависит от серьезности дефицита фактора VIII, от локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Число единиц вводимого фактора VIII выражено в Международных единицах (ME), что согласуется с последними стандартами ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы), либо в Международных единицах (ME) фактора VIII (относительно международного стандарта для фактора VIII в плазме).
Одна Международная единица (ME) активности фактора VIII эквивалентна этому количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Лечение по необходимости
Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на установленных эмпирическим путем данных о том, что 1 Международная единица фактора VIII на кг массы тела увеличивает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2% от нормальной активности.
Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Необходимое количество единиц = масса тела (кг) × ожидаемое увеличение фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,4
Количество, которое следует ввести, и периодичность введения всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.
В случае следующих геморрагических осложнений активность фактора VIII не должна опускаться ниже заданного уровня активности в плазме (в % от нормальной) на протяжении соответствующего периода.
Гемартроз в начальной стадии, мышечное кровоизлияние или кровотечение в полости рта
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 20–40
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять каждые 12–24 часа. По меньшей мере 1 день, до тех пор, пока кровоизлияние, на которое указывает боль, не рассосется или не наступит выздоровление.
Более обширный гемартроз, мышечное кровоизлияние или гематома
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 30–60
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять инфузии каждые 12–24 часа на протяжении 3–4 дней или дольше, пока не пройдет боль и острый приступ потери функциональности.
Угрожающее жизни кровотечение
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 60–100
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять инфузии каждые 8–24 часа, пока не исчезнет угроза.
Незначительное хирургическое вмешательство, включая удаление зуба
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 30–60
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Каждые 24 часа по меньшей мере 1 день, пока не наступит выздоровление.
Обширное оперативное вмешательство
Необходимый уровень фактора VIII (МЕ/дл) 80–100 (до и после операции)
Периодичность введения дозы (часы) / продолжительность лечения (дни)
Повторять инфузии каждые 8–24 часа до надлежащего заживления раны, затем продолжать лечение в течение по крайней мере еще 7 дней для поддержания активности фактора VIII на уровне от 30% до 60% (30 МЕ/дл–60 МЕ/дл).
Профилактика
Для долговременной профилактики кровотечений у больных с тяжелой формой гемофилии А обычные дозы составляют от 20 до 40 ME фактора VIII на кг массы тела с интервалом 2–3 дня В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие промежутки между введением доз или более высокие дозы.
Во время курса лечения рекомендуется проводить своевременное определение уровней фактора VIII, чтобы корректировать вводимую дозу и периодичность повторения инфузий. В случае серьезного хирургического вмешательства точное отслеживание заместительной терапии путем проведения анализа свертываемости (активности фактора VIII в плазме) является необходимым условием. Отдельные пациенты могут по-разному реагировать на фактор VIII, проявляя различные периоды полувыведения и степень восстановления активности.
Способ применения
Внутривенное введение путем инъекции или медленной инфузии.
В случае внутривенной инъекции рекомендуется соблюдать продолжительность введения от 3 до 5 минут, проверяя частоту пульса пациентов и прерывая введение или снижая скорость введения при увеличении частоты пульса. Скорость инфузии следует оценивать для каждого пациента.
Больных необходимо проверять на предмет появления ингибиторов Ф VIII. Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме крови не достигается, или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности Ф VIII. Если ингибитор присутствует в количестве менее 10 БЕ (Бетесда Единиц) в мл, назначение дополнительного количества человеческого фактора коагуляции VIII может нейтрализовать ингибитор. Пациентам с уровнем ингибитора более 10 БЕ или высоким ответом в анамнезе рекомендуется назначение концентрата протромбинового комплекса.
У пациентов с болезнью Виллебранда заместительная терапия проводится эмпирически и зависит от уровня Ф VIII в плазме крови, который ежедневно измеряется (до и после введения препарата ЭМОКЛОТ Д.И.). Мониторинг времени кровотечения обязателен в случаях кровотечения из слизистых или непрекращающихся, несмотря на адекватный уровень Ф VIII:C в плазме крови. У этих пациентов дозу ЭМОКЛОТ Д.И. необходимо увеличить.
Способ приготовления
1. Нагрейте флакон с лиофилизатом и флакон с растворителем до комнатной температуры;
2. эта температура должна поддерживаться в течение всего процесса восстановления (максимум 10 минут);
3. снимите защитные колпачки с флаконов с лиофилизатом и растворителем;
4. очистите поверхность пробок двух флаконов спиртом;
5. откройте упаковку устройства, сняв верхнюю крышку; будьте внимательны, не прикасайтесь к внутренней части;
6. не извлекайте устройство из упаковки;
7. переверните коробку устройства вверх дном и вставьте острый пластмассовый выступ в крышку флакона с растворителем таким образом, чтобы синяя часть устройства соединилась с флаконом растворителя;
8. возьмитесь за край коробки устройства и вытряхните устройство, не дотрагиваясь до него;
9. убедитесь, что флакон с лиофилизатом установлен на прочной поверхности, поверните систему вверх дном, чтобы флакон с растворителем находился в верхней части устройства; прижмите прозрачный переходник к крышке флакона с порошком таким образом, чтобы острый пластмассовый выступ прошел через крышку флакона с лиофилизатом; растворитель автоматически засосется во флакон с лиофилизатом;
10. после перемещения растворителя открутите синюю часть передающей системы, к которой присоединен флакон растворителя, и снимите ее;
11. осторожно встряхивайте флакон до полного растворения лиофилизата;
12. не встряхивайте энергично, следует избегать образования пены.
Введение раствора
После восстановления раствор может содержать несколько небольших волосков или частиц.
Восстановленный препарат следует внимательно рассмотреть перед введением, чтобы обнаружить наличие частиц или изменение окраски. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не применяйте мутные или содержащие осадок растворы.
1. Заполните шприц воздухом, вытянув поршень, соедините его с устройством и введите воздух во флакон для лиофилизата, содержащий восстановленный раствор;
2. удерживая поршень на месте, поверните систему вверх дном таким образом, чтобы флакон для лиофилизата, содержащий восстановленный раствор, находился в верхней части устройства и втяните концентрат в шприц, медленно вытягивая поршень;
3. отсоедините шприц, поворачивая его против часовой стрелки;
4. внимательно осмотрите раствор в шприце, он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и не должен содержать частиц;
5. присоедините иглу-«бабочку» к шприцу и проведите инфузию или медленно введите внутривенно.
После вскрытия флаконов содержимое должно быть использовано немедленно.
Восстановленный раствор, перемещенный в шприц, должен быть использован немедленно.
Содержимое флакона должно быть использовано для однократного введения.
Не используйте после истечения срока годности, указанного на этикетке.
Для дітей:
Дозировка для подростков (12–18 лет) при каждом назначении рассчитывается в соответствии с массой тела. Безопасность и эффективность ЭМОКЛОТА Д.И для детей в возрасте до 12 лет не была установлена.
Показання
- лечение и профилактика кровотечений, вызванных наследственным и острым дефицитом фактора свертывания крови VIII (гемофилия А, гемофилия А с ингибитором фактора свертывания крови VIII, острый дефицит фактора свертывания крови VIII вследствие спонтанного появления ингибитора фактора);
- болезнь Виллебранда.
Протипоказання
Повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Особливі вказівки
В случае развития реакции повышенной чувствительности при применении препарата Эмоклот Д.И., введение препарата должно быть прекращено.
Время приготовления раствора для инфузий не должно превышать 3 мин. После приготовления раствора его необходимо немедленно использовать. Содержимое одного флакона должно быть использовано полностью в одно введение. Раствор, оставшийся неиспользованным, подлежит уничтожению в установленном порядке.
Эмоклот Д.И. производится из плазмы человека. При использовании плазмы или продуктов, приготовленных из человеческой плазмы, нельзя полностью исключить передачу инфекционных агентов, в т.ч. пока еще не известных. Для уменьшения риска передачи проводится тщательный отбор доноров и заготовленной плазмы путем специального тестирования (контроль каждой порции плазмы, используемой для производства препарата, на отсутствие ВИЧ тип 1 и тип 2, HBsAg , антител к HCV и уровень АЛТ). Кроме того, проводится тестирование каждого пула плазмы РНК-полимеразной цепной реакцией на выявление генома гепатита С. Помимо тестирования в процессе производства используется двойная вирусная инактивация: сольвент-детергентный метод и термообработка при 100°С в течение 30 мин.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
Препарат не оказывает действия на возможность управления автомобильным транспортом и механизмами.
Побічні ефекти
Редко: реакции повышенной чувствительности, повышение температуры тела.
У пациентов с гемофилией А могут появиться антитела (ингибиторы) к фактору свертывания крови VIII, что проявляется в виде неэффективного клинического ответа. В этом случае рекомендуется обращаться в специализированный гемофильный центр.
Передозування
Нет данных
Лікарняна взаємодія
Неизвестно о взаимодействии человеческого фактора свертывания крови VIII с другими лекарственными средствами.
Для введения можно использовать только проверенные наборы для инъекций из прилагаемого комплекта.
Лікарська форма
Лиофилизат по 500 ME или 1000 ME.
По 500 МЕ или 1000 МЕ во флаконе из прозрачного нейтрального стекла гидролитического класса 1, закупоренном галобутиловой пробкой и обкатанном алюминиевым колпачком с указанием номера серии и защитной пластиковой крышкой с контролем первого вскрытия в комплекте, с растворителем (вода для инъекций 10 мл) во флаконе из прозрачного нейтрального стекла гидролитического класса 1, закупоренном галобутиловой пробкой и обкатанном алюминиевым колпачком с указанием номера серии и защитной пластиковой крышкой с контролем первого вскрытия и оборудованием для восстановления и введения (шприц одноразовый, безыгольное передаточное устройство, игла-«бабочка» с катетером) с инструкцией по применению в картонной пачке.