Идурсульфаза

Idursulfase

Аналоги (дженерики, синоніми)

Діюча речовина

Идурсульфаза (Idursulfasum)

Фармакологічна група

Ферменты и антиферменты

З тієї ж фармакологічної групи

Лидаза, Креон, Панзинорм 10 000, Гастенорм форте, Карипазим, Ируксол

Рецепт

Фармакологічні властивості

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) - Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов. Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

Фармакодинаміка

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Фармакокінетика

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Спосіб застосування

Показання

Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Протипоказання

Гиперчувствительность, женщины репродуктивного возраста.

Особливі вказівки

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Побічні ефекти

Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась. Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10). Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - головокружение, тремор. Со стороны органов чувств: часто - усиление слезотечения. Со стороны ССС: очень часто - повышение АД; часто - снижение АД, , цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление). Со стороны дыхательной системы: часто - бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка. Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диспепсия; часто - боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка. Со стороны кожных покровов: очень часто - крапивница, сыпь, зуд; часто - эритема, экзема. Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто - боль в области грудной клетки; часто - артралгия. Прочие: очень часто - лихорадка, припухлость в области инфузии; часто - отек лица, периферический отек. У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом. Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания. У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС. Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов). У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии. При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%. У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше. Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител. Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

Передозування

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Лікарняна взаємодія

Данных по этому разделу нет. В текущий момент мы обрабатываем информацию, пожалуйста вернитесь позже.

Лікарська форма

Концентрат для приготовления раствора для инфузий