Idursulfaza

Idursulfase

АТХ код:

A16AB09 | Идурсульфаза

Аналоги (jeneriklar, sinonimlar)

Elapraza

Ta'sir etuvchi modda

Идурсульфаза (Idursulfasum)

Farmakologik guruh

Ферменты и антиферменты

Shu farmakologik guruhga mansub

Лидаза, Креон, Панзинорм 10 000, Карипазим, Ируксол, Апротинин

Lotin tilidagi retsept

Rp. Idursulfasi 2 mg/ml - 3 ml
D.S. V/v 1 marta haftada

Farmakologik xossalar

Hunter sindromi (mukopolisaxaridoz II turi) - X-xromosoma bilan bog'liq resessiv irsiy kasallik bo'lib, organizmda lizosomal ferment iduronat-2-sulfatazaning yetarli faoliyati yo'qligi sababli yuzaga keladi. Iduronat-2-sulfatazaning vazifasi glikozaminoglikanlar dermatan sulfat va heparan sulfatni oligosaxarid bilan bog'langan sulfat qismlarini buzish orqali katabolizm qilishdir. Hunter sindromiga ega bemorlarda iduronat-2-sulfatazaning yo'qligi yoki nuqsonli ferment mavjudligi sababli glikozaminoglikanlar lizosomalarda to'planib, hujayra to'yinganligi, organomegaliya, to'qimalar buzilishi va organlar funksiyasi buzilishiga olib keladi. Idursulfaza ekzogen fermentni hujayra lizosomalarga yetkazib beradi. Oligosaxarid zanjirlaridagi mannoza-6-fosfat qoldiqlari fermentni hujayra yuzasidagi mannoza-6-fosfat retseptorlari bilan maxsus bog'lanishiga imkon beradi, bu fermentning hujayra ichidagi lizosomalarga kirib borishiga va to'plangan glikozaminoglikanlarning keyingi katabolizmiga olib keladi.

Farmakodinamika

Bu bo'lim bo'yicha ma'lumot yo'q. Hozirgi vaqtda ma'lumotlarni qayta ishlayapmiz, iltimos keyinroq qayting.

Farmakokinetika

Bu bo'lim bo'yicha ma'lumot yo'q. Hozirgi vaqtda ma'lumotlarni qayta ishlayapmiz, iltimos keyinroq qayting.

Qo'llash usuli

Kattalar uchun:

V/v, mukopolisaxaridoz II turi bilan kasallangan bemorlarni davolash tajribasiga ega bo'lgan shifokor yoki boshqa tibbiyot xodimi nazorati ostida, 3 soat davomida 0.5 mg/kg dozada haftada 1 marta (infuzion reaksiyalar bo'lmasa, kiritish vaqtini asta-sekin 1 soatgacha kamaytirish mumkin).

Ko'rsatmalar

Hunter sindromi (mukopolisaxaridoz II turi).

Qarshi ko'rsatmalar

Gipersensitivlik, reproduktiv yoshdagi ayollar.

Maxsus ko'rsatmalar

Bu bo'lim bo'yicha ma'lumot yo'q. Hozirgi vaqtda ma'lumotlarni qayta ishlayapmiz, iltimos keyinroq qayting.

Nojo'ya ta'sirlar

Eng ko'p kuzatilgan reaksiyalar preparat kiritilishi bilan bog'liq: teri reaksiyalari (toshma, qichishish, eshakemi), isitma, bosh og'rig'i, qon bosimi oshishi. Davolash davomida ularning rivojlanish chastotasi kamaydi. Chastota: juda tez-tez (1/10 dan ko'p), tez-tez (1/100 dan ko'p va 1/10 dan kam). Nerv tizimi tomonidan: juda tez-tez - bosh og'rig'i; tez-tez - bosh aylanishi, tremor. His-tuyg'u organlari tomonidan: tez-tez - ko'z yoshlanishi kuchayishi. Yurak-qon tomir tizimi tomonidan: juda tez-tez - qon bosimi oshishi; tez-tez - qon bosimi pasayishi, sianoz, aritmiya (jiddiy nojo'ya hodisa), o'pka arteriyasi emboliyasi (jiddiy nojo'ya hodisa). Nafas olish tizimi tomonidan: tez-tez - bronxospazm, yo'tal, hushtakli nafas, taxipnoe, nafas qisilishi. Ovqat hazm qilish tizimi tomonidan: juda tez-tez - dispepsiya; tez-tez - qorin sohasida og'riq, ko'ngil aynishi, diareya, til shishi. Teri qoplamalari tomonidan: juda tez-tez - eshakemi, toshma, qichishish; tez-tez - eritema, ekzema. Muskulo-skelet tizimi tomonidan: juda tez-tez - ko'krak sohasida og'riq; tez-tez - artralgiyalar. Boshqalar: juda tez-tez - isitma, infuziya sohasida shish; tez-tez - yuz shishi, periferik shish. Haftada yoki ikki haftada 0.5 mg/kg dozada preparat olgan 5 bemorda jiddiy nojo'ya reaksiyalar kuzatildi: 4 bemorda (bir yoki bir nechta infuziya fonida) gipoksiya rivojlandi, ulardan 3 nafariga XOBL bilan (2 nafariga ilgari traxeotomiya o'tkazilgan) kislorod terapiyasi kerak bo'ldi. Eng og'ir reaksiya (qisqa muddatli tutqanoqlar) infeksion respirator kasallikning kuchayishi fonida rivojlandi. Kamroq og'ir asosiy kasallikka ega bemorda, nojo'ya reaksiya preparat kiritilishi to'xtatilgandan keyin hal bo'ldi. Ushbu reaksiyalar infuziya tezligini sekinlashtirish va oldindan tayyorgarlik (past dozalarda GKS yoki antihistamin preparatlar, beta-adrenostimulyatorlar inhalatsiyasi) o'tkazilgandan keyin qayta boshlanmadi. Ilgari kardiopatiya aniqlangan bemorda erta ventrikulyar komplekslar va o'pka arteriyasi emboliyasi qayd etildi. Idursulfaza kiritilishi bilan IgG, shuningdek, IgM va IgA ga antitanalar ishlab chiqariladi. Neytralizatsiya qiluvchi antitanalar rivojlanishining umumiy chastotasi 10% ni tashkil qiladi. IgG va IgM ga antitanalari bo'lgan bemorlarda infuzion reaksiyalar va boshqa nojo'ya hodisalar rivojlanish ehtimoli yuqori. Antitanalar mavjudligiga qaramay, infuziya bilan bog'liq nojo'ya hodisalar umumiy chastotasi vaqt o'tishi bilan kamayadi. Postmarketing tajriba: anafilaktik reaksiyalar.