Evrisdi
Evrisdi
АТХ код:
Аналоги (jeneriklar, sinonimlar)
Risdiplam
Ta'sir etuvchi modda
Farmakologik guruh
Shu farmakologik guruhga mansub
Guruh bo'yicha mosliklar yo'q
Lotin tilidagi retsept
Rp.: Pulv. "Evrisdi" 0,75 mg/ml
D.S. kuniga bir marta, har kuni taxminan bir vaqtda, 8 ml hajmdagi og'iz orqali beriladigan shprits yordamida ichiladi
D.S. kuniga bir marta, har kuni taxminan bir vaqtda, 8 ml hajmdagi og'iz orqali beriladigan shprits yordamida ichiladi
Farmakologik xossalar
Genomodulyatsion, neyromodulyatsion, nerv-mushak o'tkazuvchanligini rag'batlantiruvchi.
Farmakodinamika
Risdiplam - bu 5q xromosomasidagi mutatsiyalar tufayli SMN oqsilining yetishmovchiligi sabab bo'lgan orqa miya mushak atrofiyasi (SMA)ni davolash uchun ishlab chiqilgan motor neyronlarining omon qolish geni 2 (SMN2)ning matritsa ribonuklein kislotasi (pre-mRNK)ning splicing modifikatori. SMN funktsional oqsilining yetishmovchiligi barcha turdagi SMA rivojlanishining patofiziologik mexanizmi hisoblanadi. Risdiplam SMN2 splicingini to'g'rilaydi, mRNK transkriptida 7-ekzonni chiqarishdan 7-ekzonni qo'shishga balansni o'zgartiradi, natijada funktsional va barqaror SMN oqsili hosil bo'ladi. Shunday qilib, risdiplam SMAni funktsional SMN oqsil darajasini oshirish va saqlash orqali davolaydi.
Risdiplam butun organizm bo'ylab, shu jumladan, markaziy asab tizimida (MAT) bir tekis taqsimlanadi, qon-miya to'sig'idan o'tib, MAT va butun organizmda SMN oqsil darajasini oshiradi. Plazmadagi risdiplam konsentratsiyalari va qondagi SMN oqsili risdiplamning to'qimalarda, xususan, mushak to'qimalari va miya to'qimalarida taqsimlanishi va farmakodinamik ta'sirlarini aks ettiradi.
Barcha klinik tadqiqotlarda risdiplam qo'llanilishi SMN oqsil darajasining barqaror va uzoq muddatli oshishiga olib keldi. Davolash boshlanganidan 4 hafta o'tgach, qondagi o'lchovlarga ko'ra, SMN oqsilining o'rtacha darajasi boshlang'ich qiymatdan 2 martadan ko'proq yuqori edi. SMN oqsil darajasining oshishi davolash davrida <2 yil davomida chaqaloqlik davrida SMA namoyon bo'lgan bemorlarda va kech namoyon bo'lgan SMA bemorlarida saqlanib qoldi.
Risdiplam butun organizm bo'ylab, shu jumladan, markaziy asab tizimida (MAT) bir tekis taqsimlanadi, qon-miya to'sig'idan o'tib, MAT va butun organizmda SMN oqsil darajasini oshiradi. Plazmadagi risdiplam konsentratsiyalari va qondagi SMN oqsili risdiplamning to'qimalarda, xususan, mushak to'qimalari va miya to'qimalarida taqsimlanishi va farmakodinamik ta'sirlarini aks ettiradi.
Barcha klinik tadqiqotlarda risdiplam qo'llanilishi SMN oqsil darajasining barqaror va uzoq muddatli oshishiga olib keldi. Davolash boshlanganidan 4 hafta o'tgach, qondagi o'lchovlarga ko'ra, SMN oqsilining o'rtacha darajasi boshlang'ich qiymatdan 2 martadan ko'proq yuqori edi. SMN oqsil darajasining oshishi davolash davrida <2 yil davomida chaqaloqlik davrida SMA namoyon bo'lgan bemorlarda va kech namoyon bo'lgan SMA bemorlarida saqlanib qoldi.
Farmakokinetika
Evrisdi preparatining farmakokinetik parametrlari sog'lom kattalar ko'ngillilari va SMA bemorlarida o'rganilgan.
Evrisdi preparati ichga eritma shaklida qabul qilingandan so'ng risdiplamning farmakokinetikasi 0,6 dan 18 mg gacha taxminan chiziqli edi. Risdiplamning farmakokinetikasi uchta tranzit kamerali so'rilish, ikki kamerali taqsimlanish va birinchi tartibdagi chiqarilish bilan populyatsion farmakokinetik model yordamida eng yaxshi tavsiflangan. Tana massasi va yosh farmakokinetikaga sezilarli ta'sir ko'rsatishi aniqlandi.
Risdiplamning terapevtik dozasida 0,2 mg/kg kuniga bir marta chaqaloqlik davrida SMA namoyon bo'lgan bemorlarda (tadqiqotga qabul qilinganda 2 dan 7 oygacha) hisoblangan ekspozitsiya (o'rtacha "konsentratsiya-vaqt" egri chizig'i ostidagi maydon (AUC0-24h) 1930 ng.s/ml ni tashkil etdi. SUNFISH tadqiqotida (2-qism) risdiplamning terapevtik dozasida 0,25 mg/kg kuniga bir marta SMA tana massasi 2 dan 25 yoshgacha bo'lgan bemorlarda hisoblangan ekspozitsiya 2070 ng.s/ml ni tashkil etdi. FIREFISH tadqiqotida 0,2 mg/kg dozada qo'llanilganda kuzatilgan maksimal konsentratsiya (o'rtacha Cmax) 194 ng.s/ml ni, SUNFISH 2-qismida esa 120 ng.s/ml ni tashkil etdi.
So'rilish
Risdiplam och qoringa qabul qilinganda tez so'rildi, plazmadagi maksimal konsentratsiyaga erishish vaqti (tmax) ichga qabul qilingandan so'ng 1 dan 4 soatgacha o'zgarib turdi. Oziq-ovqat qabul qilish (yuqori kaloriyali, yog'li nonushta) risdiplamning ekspozitsiyasiga sezilarli ta'sir ko'rsatmadi.
Taqsimlanish
Aniqlangan populyatsion farmakokinetik parametrlari markaziy taqsimlanish hajmi uchun 98 l, periferik hajm uchun 93 l va kameralararo klirens uchun 0,68 l/soatni tashkil etdi.
Risdiplam asosan zardob albuminiga bog'lanadi, alfa-1-kislota glikoproteiniga hech qanday bog'lanishsiz, erkin fraksiya 11% ni tashkil etdi.
Metabolizm
Risdiplam asosan flavin-monooxygenaza 1 va 3 (FMO 1 va 3), shuningdek, sitoxrom izofermentlari (CYP) 1A1, 2J2, 3A4 va 3A7 tomonidan metabolizmga uchraydi.
CYP3A ning kuchli ingibitori itrakonazolni 200 mg dozada kuniga ikki marta risdiplamning 6 mg dozada bir martalik og'iz orqali qabul qilinishi bilan bir vaqtda qabul qilish risdiplamning farmakokinetikasiga klinik jihatdan sezilarli ta'sir ko'rsatmadi (AUC ko'rsatkichi 11% ga oshdi, Cmax ko'rsatkichi 9% ga kamaydi).
Chiqarilish
Populyatsion farmakokinetik tahlil davomida risdiplamning ko'rinadigan klirensi (CL/F) 2,6 l/soat deb belgilandi.
Risdiplamning samarali yarim chiqarilish davri SMA bemorlarida taxminan 50 soatni tashkil etdi.
Risdiplam insonda ko'p dori-darmonlarga chidamli oqsil 1 (MDR1) substrati emas.
Dozaning taxminan 53% (14% o'zgarmagan risdiplam) najas bilan va 28% siydik bilan (8% o'zgarmagan risdiplam) chiqariladi. Dastlabki preparat plazmadagi asosiy komponent bo'lib, qon oqimidagi umumiy preparat komponentlarining 83% ni tashkil etdi. Farmakologik jihatdan faol bo'lmagan M1 metaboliti asosiy aylanma metabolit sifatida aniqlangan.
Maxsus bemorlar guruhlari
Bolalar
Tana massasi va yosh populyatsion farmakokinetik tahlilda kovariatlar sifatida aniqlangan. Shunday qilib, doza yoshga (2 yoshdan kichik va katta) va tana massasi (20 kg gacha) ga qarab belgilanadi, barcha yoshdagi va turli tana massalariga ega bemorlar orasida o'xshash ekspozitsiyalarni ta'minlash uchun. 2 oydan kichik bemorlar bo'yicha ma'lumotlar yo'q.
Keksalar
Evrisdi preparatining farmakokinetikasi va xavfsizligi 60 yoshdan katta SMA bemorlarida o'rganilmagan. SMA bo'lmagan 69 yoshgacha bo'lgan sub'ektlar farmakokinetik klinik tadqiqotlarda ishtirok etgan. Ushbu tadqiqotlar natijalariga ko'ra, 69 yoshgacha bo'lgan bemorlar uchun doza tuzatish talab qilinmaydi.
Buyrak funksiyasi buzilgan bemorlar
Risdiplamning buyrak funksiyasi buzilgan bemorlardagi farmakokinetikasi bo'yicha tadqiqotlar o'tkazilmagan. Risdiplam o'zgarmagan birikma sifatida buyraklar orqali kam darajada chiqariladi (8%).
Jigar funksiyasi buzilgan bemorlar
Yengil yoki o'rtacha darajadagi jigar funksiyasi buzilishi risdiplamning farmakokinetikasiga ta'sir ko'rsatmadi. 5 mg risdiplam qo'llanilgandan so'ng, yengil darajadagi jigar funksiyasi buzilgan sub'ektlarda (n=8) Cmax va AUC uchun o'rtacha nisbatlar 0,95 va 0,80 ni, o'rtacha darajadagi jigar funksiyasi buzilgan sub'ektlarda (n=8) esa 1,20 va 1,08 ni tashkil etdi, mos ravishda sog'lom ko'ngillilar bilan solishtirganda (n=10). Og'ir darajadagi jigar funksiyasi buzilgan bemorlarda xavfsizlik va farmakokinetika o'rganilmagan.
Etnik kelib chiqish
Risdiplamning farmakokinetikasi yapon sub'ektlari va yevropoid irqidagi sub'ektlarda farq qilmagan.
Evrisdi preparati ichga eritma shaklida qabul qilingandan so'ng risdiplamning farmakokinetikasi 0,6 dan 18 mg gacha taxminan chiziqli edi. Risdiplamning farmakokinetikasi uchta tranzit kamerali so'rilish, ikki kamerali taqsimlanish va birinchi tartibdagi chiqarilish bilan populyatsion farmakokinetik model yordamida eng yaxshi tavsiflangan. Tana massasi va yosh farmakokinetikaga sezilarli ta'sir ko'rsatishi aniqlandi.
Risdiplamning terapevtik dozasida 0,2 mg/kg kuniga bir marta chaqaloqlik davrida SMA namoyon bo'lgan bemorlarda (tadqiqotga qabul qilinganda 2 dan 7 oygacha) hisoblangan ekspozitsiya (o'rtacha "konsentratsiya-vaqt" egri chizig'i ostidagi maydon (AUC0-24h) 1930 ng.s/ml ni tashkil etdi. SUNFISH tadqiqotida (2-qism) risdiplamning terapevtik dozasida 0,25 mg/kg kuniga bir marta SMA tana massasi 2 dan 25 yoshgacha bo'lgan bemorlarda hisoblangan ekspozitsiya 2070 ng.s/ml ni tashkil etdi. FIREFISH tadqiqotida 0,2 mg/kg dozada qo'llanilganda kuzatilgan maksimal konsentratsiya (o'rtacha Cmax) 194 ng.s/ml ni, SUNFISH 2-qismida esa 120 ng.s/ml ni tashkil etdi.
So'rilish
Risdiplam och qoringa qabul qilinganda tez so'rildi, plazmadagi maksimal konsentratsiyaga erishish vaqti (tmax) ichga qabul qilingandan so'ng 1 dan 4 soatgacha o'zgarib turdi. Oziq-ovqat qabul qilish (yuqori kaloriyali, yog'li nonushta) risdiplamning ekspozitsiyasiga sezilarli ta'sir ko'rsatmadi.
Taqsimlanish
Aniqlangan populyatsion farmakokinetik parametrlari markaziy taqsimlanish hajmi uchun 98 l, periferik hajm uchun 93 l va kameralararo klirens uchun 0,68 l/soatni tashkil etdi.
Risdiplam asosan zardob albuminiga bog'lanadi, alfa-1-kislota glikoproteiniga hech qanday bog'lanishsiz, erkin fraksiya 11% ni tashkil etdi.
Metabolizm
Risdiplam asosan flavin-monooxygenaza 1 va 3 (FMO 1 va 3), shuningdek, sitoxrom izofermentlari (CYP) 1A1, 2J2, 3A4 va 3A7 tomonidan metabolizmga uchraydi.
CYP3A ning kuchli ingibitori itrakonazolni 200 mg dozada kuniga ikki marta risdiplamning 6 mg dozada bir martalik og'iz orqali qabul qilinishi bilan bir vaqtda qabul qilish risdiplamning farmakokinetikasiga klinik jihatdan sezilarli ta'sir ko'rsatmadi (AUC ko'rsatkichi 11% ga oshdi, Cmax ko'rsatkichi 9% ga kamaydi).
Chiqarilish
Populyatsion farmakokinetik tahlil davomida risdiplamning ko'rinadigan klirensi (CL/F) 2,6 l/soat deb belgilandi.
Risdiplamning samarali yarim chiqarilish davri SMA bemorlarida taxminan 50 soatni tashkil etdi.
Risdiplam insonda ko'p dori-darmonlarga chidamli oqsil 1 (MDR1) substrati emas.
Dozaning taxminan 53% (14% o'zgarmagan risdiplam) najas bilan va 28% siydik bilan (8% o'zgarmagan risdiplam) chiqariladi. Dastlabki preparat plazmadagi asosiy komponent bo'lib, qon oqimidagi umumiy preparat komponentlarining 83% ni tashkil etdi. Farmakologik jihatdan faol bo'lmagan M1 metaboliti asosiy aylanma metabolit sifatida aniqlangan.
Maxsus bemorlar guruhlari
Bolalar
Tana massasi va yosh populyatsion farmakokinetik tahlilda kovariatlar sifatida aniqlangan. Shunday qilib, doza yoshga (2 yoshdan kichik va katta) va tana massasi (20 kg gacha) ga qarab belgilanadi, barcha yoshdagi va turli tana massalariga ega bemorlar orasida o'xshash ekspozitsiyalarni ta'minlash uchun. 2 oydan kichik bemorlar bo'yicha ma'lumotlar yo'q.
Keksalar
Evrisdi preparatining farmakokinetikasi va xavfsizligi 60 yoshdan katta SMA bemorlarida o'rganilmagan. SMA bo'lmagan 69 yoshgacha bo'lgan sub'ektlar farmakokinetik klinik tadqiqotlarda ishtirok etgan. Ushbu tadqiqotlar natijalariga ko'ra, 69 yoshgacha bo'lgan bemorlar uchun doza tuzatish talab qilinmaydi.
Buyrak funksiyasi buzilgan bemorlar
Risdiplamning buyrak funksiyasi buzilgan bemorlardagi farmakokinetikasi bo'yicha tadqiqotlar o'tkazilmagan. Risdiplam o'zgarmagan birikma sifatida buyraklar orqali kam darajada chiqariladi (8%).
Jigar funksiyasi buzilgan bemorlar
Yengil yoki o'rtacha darajadagi jigar funksiyasi buzilishi risdiplamning farmakokinetikasiga ta'sir ko'rsatmadi. 5 mg risdiplam qo'llanilgandan so'ng, yengil darajadagi jigar funksiyasi buzilgan sub'ektlarda (n=8) Cmax va AUC uchun o'rtacha nisbatlar 0,95 va 0,80 ni, o'rtacha darajadagi jigar funksiyasi buzilgan sub'ektlarda (n=8) esa 1,20 va 1,08 ni tashkil etdi, mos ravishda sog'lom ko'ngillilar bilan solishtirganda (n=10). Og'ir darajadagi jigar funksiyasi buzilgan bemorlarda xavfsizlik va farmakokinetika o'rganilmagan.
Etnik kelib chiqish
Risdiplamning farmakokinetikasi yapon sub'ektlari va yevropoid irqidagi sub'ektlarda farq qilmagan.
Qo'llash usuli
Kattalar uchun:
Ichga qabul qilish uchun eritma bemorga berilishidan oldin tibbiyot xodimi tomonidan tayyorlanishi kerak.
Umumiy tavsiyalar
SMA davolashni tashxis qo'yilgandan so'ng imkon qadar tezroq boshlash kerak.
Evrisdi preparati har kuni taxminan bir vaqtda, kuniga bir marta, berilgan og'iz orqali beriladigan shprits yordamida ichiladi.
SMA bemorlarida Evrisdi preparatining tavsiya etilgan kunlik dozalari yosh va tana massasi bo'yicha belgilanadi (3-jadvalga qarang).
Jadval 3. Yosh va tana massasi bo'yicha dozaj rejimi
Yosh va tana massasi Tavsiya etilgan kunlik doza
2 oydan 0,20 mg/kg
≥2 yosh (tana massasi 20 kg) 0,5 mg/kg
Dozani o'zgartirish tibbiyot xodimi nazorati ostida amalga oshirilishi kerak. 5 mg dan yuqori kunlik dozalarda preparatning terapiyasi o'rganilmagan. 2 oydan kichik chaqaloqlar bo'yicha ma'lumotlar yo'q.
Qo'llash usuli
Evrisdi preparatining kunlik dozasini qabul qilish uchun berilgan ko'p marta ishlatiladigan og'iz orqali beriladigan shpritsdan foydalanish kerak. Tibbiyot xodimi davolashni boshlashdan oldin bemor yoki bemorga g'amxo'rlik qiluvchi shaxs bilan tayinlangan kunlik doza qanday tayyorlanishini muhokama qilishi kerak.
Evrisdi preparatini qabul qilgandan so'ng bemor suv ichishi kerak, bu preparatning to'liq yutilganligini ta'minlash uchun. Agar bemor yuta olmasa va unda nazogastral yoki gastrostomik trubka o'rnatilgan bo'lsa, preparat trubka orqali kiritilishi kerak. Evrisdi preparatini kiritgandan so'ng trubkani suv bilan yuvish kerak.
Kechiktirilgan kiritish yoki doza o'tkazib yuborilishi
Agar Evrisdi preparatini qabul qilish o'tkazib yuborilgan bo'lsa va rejalashtirilgan qabuldan 6 soatdan ko'p vaqt o'tmagan bo'lsa, preparatni imkon qadar tezroq qabul qilish kerak.
Agar rejalashtirilgan qabuldan 6 soatdan ko'p vaqt o'tgan bo'lsa, qabulni o'tkazib yuborish va preparatni keyingi kun rejalashtirilgan vaqtda qabul qilish kerak.
Agar preparat to'liq yutilmagan bo'lsa yoki qabul qilingandan so'ng qusish sodir bo'lgan bo'lsa, to'liq bo'lmagan dozani to'ldirish uchun preparatni qayta qabul qilish kerak emas. Keyingi kunni kutish va preparatni rejalashtirilgan vaqtda qabul qilish kerak.
Maxsus holatlarda dozaj
Bolalar
Evrisdi preparatining samaradorligi va xavfsizligi 2 oydan kichik bemorlarda hali aniqlanmagan
Keksalar
Evrisdi preparatining farmakokinetikasi va xavfsizligi SMA bo'lmagan 69 yoshgacha bo'lgan sub'ektlarda baholangan. 60 yoshdan katta SMA bemorlarida Evrisdi preparatini qo'llash o'rganilmagan
Buyrak funksiyasi buzilgan bemorlar
Evrisdi preparatining samaradorligi va xavfsizligi buyrak funksiyasi buzilgan bemorlarda o'rganilmagan. Buyrak funksiyasi buzilgan bemorlarda doza tuzatish zarurati kutilmaydi.
Jigar funksiyasi buzilgan bemorlar
Yengil yoki o'rtacha darajadagi jigar funksiyasi buzilgan bemorlarda doza tuzatish talab qilinmaydi. Og'ir darajadagi jigar funksiyasi buzilgan bemorlarda Evrisdi preparatini qo'llash o'rganilmagan.
Preparatni qo'llash, ishlatish va utilizatsiya qilish bo'yicha maxsus ma'lumotlar
Evrisdi preparatini kukundan eritma tayyorlash bemorga berilishidan oldin tibbiyot xodimi tomonidan amalga oshiriladi.
Ichga qabul qilish uchun eritma tayyorlash uchun Evrisdi preparati kukuni bilan ishlashda ehtiyotkorlikka rioya qilish kerak. Quruq kukun va tayyorlangan eritma bilan teri yoki shilliq pardalar bilan to'g'ridan-to'g'ri aloqadan va nafas olishdan saqlanish kerak. Eritmani tayyorlash va flakon/qopqoqning tashqi yuzasini va ish yuzasini tozalash paytida bir martalik qo'lqoplardan foydalanish kerak.
Agar aloqa yuz bersa, bu joyni suv va sovun bilan yaxshilab yuvish, ko'zlarni esa faqat suv bilan yuvish kerak.
Evrisdi preparatining tayinlangan kunlik dozasini qo'llash uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash
Jadval 4. Tayinlangan kunlik doza uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash
Shprits hajmi Doza hajmi Shpritsdagi bo'linmalar
6 ml 1,0 ml - 6,0 ml 0,1 ml
12 ml 6,2 ml - 6,6 ml 0,2 ml
Doza hajmini hisoblashda shpritsdagi bo'linmalarni hisobga olish kerak. Doza hajmini tanlangan og'iz orqali beriladigan shpritsdagi eng yaqin bo'linmaga yaxlitlash kerak.
Bemorlar Evrisdi preparatini og'iz orqali beriladigan shpritsga yig'ilgandan so'ng darhol qabul qilishlari kerak. Agar preparat 5 daqiqa ichida qabul qilinmagan bo'lsa, og'iz orqali beriladigan shpritsdan preparat eritmasini utilizatsiya qilish va yangi doza yig'ish kerak.
Nomuvofiqlik
Evrisdi preparati va tavsiya etilgan og'iz orqali beriladigan shpritslar o'rtasida nomuvofiqlik belgilari aniqlanmagan.
Foydalanilmagan yoki yaroqlilik muddati o'tgan preparatni yo'q qilish bo'yicha ko'rsatmalar
Dori vositasining atrof-muhitga tushishi minimal darajada bo'lishi kerak. Preparatni oqava suvlar yoki maishiy chiqindilar bilan birga utilizatsiya qilish kerak emas. Foydalanilmagan yoki yaroqlilik muddati o'tgan preparatni yo'q qilish mahalliy talablar bo'yicha amalga oshirilishi kerak.
Preparatni qo'llash bo'yicha qo'llanma
Bemorlar/bemorlar uchun g'amxo'rlik qiluvchi shaxslar quyida keltirilgan preparatni qabul qilish bo'yicha muhim ma'lumotlar bilan tanishishlari kerak.
Evrisdi preparati bo'yicha bemorlar/bemorlar uchun g'amxo'rlik qiluvchi shaxslar uchun muhim ma'lumotlar
- Sizga qaysi shpritsni ishlatishingiz kerakligini va tayinlangan kunlik doza qanday o'lchanishini ko'rsatish uchun tibbiyot xodimidan so'rang.
- Sizga tayinlangan kunlik dozani o'lchash uchun har doim qadoqda berilgan ko'p marta ishlatiladigan og'iz orqali beriladigan shpritslardan foydalaning. Og'iz orqali beriladigan shpritslar preparatni yorug'likdan himoya qiladi.
- Har bir o'lchamdagi og'iz orqali beriladigan shpritslardan ikkita taqdim etiladi, agar ulardan biri yo'qolsa yoki shikastlansa. Agar ikkala og'iz orqali beriladigan shprits yo'qolsa yoki shikastlansa, preparatni qo'llashni qanday davom ettirish bo'yicha maslahat olish uchun tibbiyot xodimi bilan bog'laning.
- Tayinlangan kunlik doza uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash uchun yuqoridagi "Evrisdi preparatining tayinlangan kunlik dozasini qo'llash uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash" bo'limiga qarang. To'g'ri og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash bo'yicha savollaringiz bo'lsa, tibbiyot xodimi bilan maslahatlashing.
- Agar flakonda flakon adapteri bo'lmasa, Evrisdi preparatini qo'llamang va tibbiyot xodimi bilan bog'laning.
- Flakon etiketkasida ko'rsatilgan utilizatsiya sanasidan keyin Evrisdi preparatini qo'llamang. Agar flakon etiketkasida utilizatsiya sanasi bo'lmasa, tibbiyot xodimi bilan bog'laning.
- Evrisdi preparatini oziq-ovqat va ichimliklar bilan aralashtirmang.
- Agar flakon yoki og'iz orqali beriladigan shpritslar shikastlangan bo'lsa, Evrisdi preparatini qo'llamang.
- Evrisdi preparatining teri bilan aloqasidan saqlaning. Agar bu sodir bo'lsa, bu joyni suv va sovun bilan yuvib tashlang.
- Agar Evrisdi preparatini to'kib yuborsangiz, bu joyni quruq qog'oz sochiq bilan artib, suv va sovun bilan yuvib tashlang. Qog'oz sochiqni axlatga tashlang va qo'llarni suv va sovun bilan yaxshilab yuvib tashlang.
- Agar flakonda tayinlangan doza uchun yetarli miqdorda preparat qolmagan bo'lsa, qolgan preparat va ishlatilgan og'iz orqali beriladigan shpritslarni mahalliy talablar bo'yicha utilizatsiya qiling; tayinlangan doza uchun Evrisdi preparatining yangi flakonidan foydalaning. Yangi flakondan Evrisdi preparatini hozirgi flakondagi Evrisdi preparati bilan aralashtirmang.
Evrisdi preparati eritmasini saqlash
Tayyorlangan preparat eritmasini original qorong'i shisha flakonda, qopqog'i mahkam yopilgan holda, muzlatkichda (2-8 °C haroratda) vertikal holatda, eritma tayyorlanganidan keyin 64 kungacha saqlash kerak. Muzlatmang.
Umumiy tavsiyalar
SMA davolashni tashxis qo'yilgandan so'ng imkon qadar tezroq boshlash kerak.
Evrisdi preparati har kuni taxminan bir vaqtda, kuniga bir marta, berilgan og'iz orqali beriladigan shprits yordamida ichiladi.
SMA bemorlarida Evrisdi preparatining tavsiya etilgan kunlik dozalari yosh va tana massasi bo'yicha belgilanadi (3-jadvalga qarang).
Jadval 3. Yosh va tana massasi bo'yicha dozaj rejimi
Yosh va tana massasi Tavsiya etilgan kunlik doza
2 oydan 0,20 mg/kg
≥2 yosh (tana massasi 20 kg) 0,5 mg/kg
Dozani o'zgartirish tibbiyot xodimi nazorati ostida amalga oshirilishi kerak. 5 mg dan yuqori kunlik dozalarda preparatning terapiyasi o'rganilmagan. 2 oydan kichik chaqaloqlar bo'yicha ma'lumotlar yo'q.
Qo'llash usuli
Evrisdi preparatining kunlik dozasini qabul qilish uchun berilgan ko'p marta ishlatiladigan og'iz orqali beriladigan shpritsdan foydalanish kerak. Tibbiyot xodimi davolashni boshlashdan oldin bemor yoki bemorga g'amxo'rlik qiluvchi shaxs bilan tayinlangan kunlik doza qanday tayyorlanishini muhokama qilishi kerak.
Evrisdi preparatini qabul qilgandan so'ng bemor suv ichishi kerak, bu preparatning to'liq yutilganligini ta'minlash uchun. Agar bemor yuta olmasa va unda nazogastral yoki gastrostomik trubka o'rnatilgan bo'lsa, preparat trubka orqali kiritilishi kerak. Evrisdi preparatini kiritgandan so'ng trubkani suv bilan yuvish kerak.
Kechiktirilgan kiritish yoki doza o'tkazib yuborilishi
Agar Evrisdi preparatini qabul qilish o'tkazib yuborilgan bo'lsa va rejalashtirilgan qabuldan 6 soatdan ko'p vaqt o'tmagan bo'lsa, preparatni imkon qadar tezroq qabul qilish kerak.
Agar rejalashtirilgan qabuldan 6 soatdan ko'p vaqt o'tgan bo'lsa, qabulni o'tkazib yuborish va preparatni keyingi kun rejalashtirilgan vaqtda qabul qilish kerak.
Agar preparat to'liq yutilmagan bo'lsa yoki qabul qilingandan so'ng qusish sodir bo'lgan bo'lsa, to'liq bo'lmagan dozani to'ldirish uchun preparatni qayta qabul qilish kerak emas. Keyingi kunni kutish va preparatni rejalashtirilgan vaqtda qabul qilish kerak.
Maxsus holatlarda dozaj
Bolalar
Evrisdi preparatining samaradorligi va xavfsizligi 2 oydan kichik bemorlarda hali aniqlanmagan
Keksalar
Evrisdi preparatining farmakokinetikasi va xavfsizligi SMA bo'lmagan 69 yoshgacha bo'lgan sub'ektlarda baholangan. 60 yoshdan katta SMA bemorlarida Evrisdi preparatini qo'llash o'rganilmagan
Buyrak funksiyasi buzilgan bemorlar
Evrisdi preparatining samaradorligi va xavfsizligi buyrak funksiyasi buzilgan bemorlarda o'rganilmagan. Buyrak funksiyasi buzilgan bemorlarda doza tuzatish zarurati kutilmaydi.
Jigar funksiyasi buzilgan bemorlar
Yengil yoki o'rtacha darajadagi jigar funksiyasi buzilgan bemorlarda doza tuzatish talab qilinmaydi. Og'ir darajadagi jigar funksiyasi buzilgan bemorlarda Evrisdi preparatini qo'llash o'rganilmagan.
Preparatni qo'llash, ishlatish va utilizatsiya qilish bo'yicha maxsus ma'lumotlar
Evrisdi preparatini kukundan eritma tayyorlash bemorga berilishidan oldin tibbiyot xodimi tomonidan amalga oshiriladi.
Ichga qabul qilish uchun eritma tayyorlash uchun Evrisdi preparati kukuni bilan ishlashda ehtiyotkorlikka rioya qilish kerak. Quruq kukun va tayyorlangan eritma bilan teri yoki shilliq pardalar bilan to'g'ridan-to'g'ri aloqadan va nafas olishdan saqlanish kerak. Eritmani tayyorlash va flakon/qopqoqning tashqi yuzasini va ish yuzasini tozalash paytida bir martalik qo'lqoplardan foydalanish kerak.
Agar aloqa yuz bersa, bu joyni suv va sovun bilan yaxshilab yuvish, ko'zlarni esa faqat suv bilan yuvish kerak.
Evrisdi preparatining tayinlangan kunlik dozasini qo'llash uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash
Jadval 4. Tayinlangan kunlik doza uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash
Shprits hajmi Doza hajmi Shpritsdagi bo'linmalar
6 ml 1,0 ml - 6,0 ml 0,1 ml
12 ml 6,2 ml - 6,6 ml 0,2 ml
Doza hajmini hisoblashda shpritsdagi bo'linmalarni hisobga olish kerak. Doza hajmini tanlangan og'iz orqali beriladigan shpritsdagi eng yaqin bo'linmaga yaxlitlash kerak.
Bemorlar Evrisdi preparatini og'iz orqali beriladigan shpritsga yig'ilgandan so'ng darhol qabul qilishlari kerak. Agar preparat 5 daqiqa ichida qabul qilinmagan bo'lsa, og'iz orqali beriladigan shpritsdan preparat eritmasini utilizatsiya qilish va yangi doza yig'ish kerak.
Nomuvofiqlik
Evrisdi preparati va tavsiya etilgan og'iz orqali beriladigan shpritslar o'rtasida nomuvofiqlik belgilari aniqlanmagan.
Foydalanilmagan yoki yaroqlilik muddati o'tgan preparatni yo'q qilish bo'yicha ko'rsatmalar
Dori vositasining atrof-muhitga tushishi minimal darajada bo'lishi kerak. Preparatni oqava suvlar yoki maishiy chiqindilar bilan birga utilizatsiya qilish kerak emas. Foydalanilmagan yoki yaroqlilik muddati o'tgan preparatni yo'q qilish mahalliy talablar bo'yicha amalga oshirilishi kerak.
Preparatni qo'llash bo'yicha qo'llanma
Bemorlar/bemorlar uchun g'amxo'rlik qiluvchi shaxslar quyida keltirilgan preparatni qabul qilish bo'yicha muhim ma'lumotlar bilan tanishishlari kerak.
Evrisdi preparati bo'yicha bemorlar/bemorlar uchun g'amxo'rlik qiluvchi shaxslar uchun muhim ma'lumotlar
- Sizga qaysi shpritsni ishlatishingiz kerakligini va tayinlangan kunlik doza qanday o'lchanishini ko'rsatish uchun tibbiyot xodimidan so'rang.
- Sizga tayinlangan kunlik dozani o'lchash uchun har doim qadoqda berilgan ko'p marta ishlatiladigan og'iz orqali beriladigan shpritslardan foydalaning. Og'iz orqali beriladigan shpritslar preparatni yorug'likdan himoya qiladi.
- Har bir o'lchamdagi og'iz orqali beriladigan shpritslardan ikkita taqdim etiladi, agar ulardan biri yo'qolsa yoki shikastlansa. Agar ikkala og'iz orqali beriladigan shprits yo'qolsa yoki shikastlansa, preparatni qo'llashni qanday davom ettirish bo'yicha maslahat olish uchun tibbiyot xodimi bilan bog'laning.
- Tayinlangan kunlik doza uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash uchun yuqoridagi "Evrisdi preparatining tayinlangan kunlik dozasini qo'llash uchun og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash" bo'limiga qarang. To'g'ri og'iz orqali beriladigan shpritsni tanlash bo'yicha savollaringiz bo'lsa, tibbiyot xodimi bilan maslahatlashing.
- Agar flakonda flakon adapteri bo'lmasa, Evrisdi preparatini qo'llamang va tibbiyot xodimi bilan bog'laning.
- Flakon etiketkasida ko'rsatilgan utilizatsiya sanasidan keyin Evrisdi preparatini qo'llamang. Agar flakon etiketkasida utilizatsiya sanasi bo'lmasa, tibbiyot xodimi bilan bog'laning.
- Evrisdi preparatini oziq-ovqat va ichimliklar bilan aralashtirmang.
- Agar flakon yoki og'iz orqali beriladigan shpritslar shikastlangan bo'lsa, Evrisdi preparatini qo'llamang.
- Evrisdi preparatining teri bilan aloqasidan saqlaning. Agar bu sodir bo'lsa, bu joyni suv va sovun bilan yuvib tashlang.
- Agar Evrisdi preparatini to'kib yuborsangiz, bu joyni quruq qog'oz sochiq bilan artib, suv va sovun bilan yuvib tashlang. Qog'oz sochiqni axlatga tashlang va qo'llarni suv va sovun bilan yaxshilab yuvib tashlang.
- Agar flakonda tayinlangan doza uchun yetarli miqdorda preparat qolmagan bo'lsa, qolgan preparat va ishlatilgan og'iz orqali beriladigan shpritslarni mahalliy talablar bo'yicha utilizatsiya qiling; tayinlangan doza uchun Evrisdi preparatining yangi flakonidan foydalaning. Yangi flakondan Evrisdi preparatini hozirgi flakondagi Evrisdi preparati bilan aralashtirmang.
Evrisdi preparati eritmasini saqlash
Tayyorlangan preparat eritmasini original qorong'i shisha flakonda, qopqog'i mahkam yopilgan holda, muzlatkichda (2-8 °C haroratda) vertikal holatda, eritma tayyorlanganidan keyin 64 kungacha saqlash kerak. Muzlatmang.
Ko'rsatmalar
Kattalar va 2 oydan boshlab bolalarda orqa miya mushak atrofiyasini davolash.
Qarshi ko'rsatmalar
Risdiplamga yuqori sezuvchanlik; homiladorlik, emizish davri; 2 oydan kichik bolalar yoshi.
Maxsus ko'rsatmalar
Hayvonlarda o'tkazilgan tadqiqotlarda preparatni qo'llashda embriofetotoksiklik kuzatilgan. Reproduktiv potentsialga ega bemorlarni xavf va risdiplamning so'nggi dozasini qabul qilganidan keyin kamida 1 oy davomida ayol bemorlar va risdiplamning so'nggi dozasini qabul qilganidan keyin kamida 4 oy davomida erkak bemorlar yuqori samarali kontratseptiv usullarni qo'llash zarurati haqida xabardor qilish kerak.
Hayvonlarda o'tkazilgan tadqiqotda risdiplamning erkaklar fertilitetiga qaytariladigan ta'siri ko'rsatilgan. Shu sababli, erkak bemorlar davolanish davrida va risdiplamning so'nggi dozasini qabul qilganidan keyin 4 oy davomida sperma donorligi qilmasliklari kerak.
Hayvonlarda o'tkazilgan tadqiqotda risdiplamning erkaklar fertilitetiga qaytariladigan ta'siri ko'rsatilgan. Shu sababli, erkak bemorlar davolanish davrida va risdiplamning so'nggi dozasini qabul qilganidan keyin 4 oy davomida sperma donorligi qilmasliklari kerak.
Nojo'ya ta'sirlar
Hazm qilish tizimi tomonidan: juda tez-tez - diareya.
Teri va teri osti yog' qavati tomonidan: juda tez-tez - makulo-papulyoz toshma, eritema, dermatit, allergik dermatit, papulyoz toshma, follikulit.
Teri va teri osti yog' qavati tomonidan: juda tez-tez - makulo-papulyoz toshma, eritema, dermatit, allergik dermatit, papulyoz toshma, follikulit.
Dozaning oshib ketishi
Evrisdi preparatining klinik tadqiqotlarda dozani oshirib yuborish holatlari kuzatilmagan.
Davolash
Evrisdi preparatining dozani oshirib yuborish holatida qo'llash uchun ma'lum antidot mavjud emas.
Dozani oshirib yuborish holatida bemorni diqqat bilan kuzatish va qo'llab-quvvatlovchi terapiya o'tkazish kerak.
Davolash
Evrisdi preparatining dozani oshirib yuborish holatida qo'llash uchun ma'lum antidot mavjud emas.
Dozani oshirib yuborish holatida bemorni diqqat bilan kuzatish va qo'llab-quvvatlovchi terapiya o'tkazish kerak.
Dorilarning o'zaro ta'siri
Boshqa dori vositalari bilan klinik jihatdan sezilarli o'zaro ta'sir aniqlanmagan.
Chiqarilish shakli
Ichga qabul qilish uchun eritma tayyorlash uchun kukun, 0,75 mg/ml.
2 g kukun qorong'i shisha flakonda (AQSh/EF gidrolitik sinfi III) bolalar himoyasi va birinchi ochilish halqasi bilan jihozlangan plastik qopqoq bilan.
1 flakon polietilen adapter, 6 ml sig'imli polipropilen og'iz orqali beriladigan shpritslar (doza hajmini ko'rsatuvchi belgilar bilan belgilangan shaffof paketda joylashtirilgan), 12 ml sig'imli polipropilen og'iz orqali beriladigan shpritslar (doza hajmini ko'rsatuvchi belgilar bilan belgilangan shaffof paketda joylashtirilgan), qo'llash bo'yicha ko'rsatma va eritma tayyorlash bo'yicha qo'llanma (faqat tibbiyot xodimlari uchun) karton qutiga joylashtiriladi.
Birinchi ochilish nazorati uchun qutiga himoya holografik stiker qo'yiladi.
2 g kukun qorong'i shisha flakonda (AQSh/EF gidrolitik sinfi III) bolalar himoyasi va birinchi ochilish halqasi bilan jihozlangan plastik qopqoq bilan.
1 flakon polietilen adapter, 6 ml sig'imli polipropilen og'iz orqali beriladigan shpritslar (doza hajmini ko'rsatuvchi belgilar bilan belgilangan shaffof paketda joylashtirilgan), 12 ml sig'imli polipropilen og'iz orqali beriladigan shpritslar (doza hajmini ko'rsatuvchi belgilar bilan belgilangan shaffof paketda joylashtirilgan), qo'llash bo'yicha ko'rsatma va eritma tayyorlash bo'yicha qo'llanma (faqat tibbiyot xodimlari uchun) karton qutiga joylashtiriladi.
Birinchi ochilish nazorati uchun qutiga himoya holografik stiker qo'yiladi.
