Купренил

Cuprenyl

Аналоги (дженерики, синонимы)

Действующее вещество

Пеницилламин (Penicillaminum)

Фармакологическая группа

Иммунодепрессанты, Детоксицирующие средства, включая антидоты

Из этой же фармакологической группы

Актемра, Аллоксим, Такролимус, Полифепан, Анакинра, Кальция фолинат

Рецепт

Фармакологическое действие

Противовоспалительное, иммунодепрессивное, комплексообразующее.

Фармакодинамика

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Способ применения

Показания

- болезнь Вильсона-Коновалова;
- отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
- цистиновый нефролитиаз;
- системная склеродермия;
- ревматоидный артрит.

Противопоказания

• повышенная чувствительность к пенициллину, пеницилламину или другим ингредиентам, входящим в состав лекарственного средства;

• беременность и период кормления грудью;

• системная красная волчанка;

• миастения гравис;

• почечная недостаточность;

• ослабление деятельности кроветворной системы;

• агранулоцитоз или апластическая анемия в связи с лечением пеницилламином;

• у больных, принимавших раньше препараты золота, после которых появилась протеинурия;

• сопутствующее применение с препаратами золота, противомалярийными лекарственными препаратами, противоопухолевыми средствами, оксифенбутазоном или фенилбутазоном;

• больные, страдающие ревматоидным артритом с ухудшением работы почек в настоящем или прошлом;

• больные, страдающие хроническим отравлением свинцом, у которых на рентгенографии желудочно-кишечного тракта обнаружено наличие соединений свинца. Терапия пеницилламином может начинаться после устранения таких соединений.

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Побочные действия

Побочные явления приведены, начиная с самых частых, согласно следующей шкале:

• очень частые (≥1/10);
• частые (≥1/100 но <1/10);
• нечастые (≥1/1000 но <1/100);
• редкие (≥1/10000 но <1/1000);
• очень редкие (<1/10000), не известны (на основании доступных данных частота не может быть определена)

Инфекции и инвазии
Редкие: воспаление бронхов.

Расстройства иммунной системы
Частые: аллергические реакции.

Расстройства крови и лимфатической системы
Частые: тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов.
Редкие: агранулоцитоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкопения.

Общие расстройства и расстройства в месте введения
Частые: лихорадка.

Мышечно-скелетные расстройства и нарушения соединительной ткани
Частые: суставные боли.
Редкие: миастения, волчанкоподобный синдром.

Заболевания почек и мочевых путей
Частые: повреждение почечных клубочков, инфекция мочевых путей.
Редкие: синдром Гудпасчера.

Расстройства дыхательной системы, грудной клетки и средостения
Частые: воспаление бронхов.

Расстройства кожи и подкожной клетчатки
Частые: крапивница, эритема, зуд.
Редкие: эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), пузырчатка.

Заболевания печени и желчных путей
Редкие: холестатическая желтуха.

Нарушения со стороны органа зрения
Редкие: воспаление зрительного нерва.

Заболевания уха и лабиринта
Редкие: шум в ушах.

Желудочно-кишечные расстройства
Частые: воспаление полости рта.
Редкие: панкреатит, рецидив язвенной болезни желудка.

Передозировка

В случае острой передозировки необходима безотлагательная медицинская помощь и устранение еще нерезорбированного лекарственного средства, применение стандартной процедуры и тщательное наблюдение с назначением симптоматической терапии.

Симптомы передозировки: повышение температуры тела, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, редко - рвота, диарея, изменение вкусовых ощущений, отсутствие аппетита), внезапная мышечная слабость, нарушение функции почек, отеки, аллергические реакции, проявляющиеся кожными высыпаниями.

Аллергические реакции: прекращают применение пеницилламина и применяют кортикостероиды, затем возобновляют применение пеницилламина, начиная с минимальных доз лекарственного средства и постепенно повышая их до момента достижения эффективной терапевтической дозы.

Дефицит железа и витамина В6: компенсируют дефицит железа и витамина В6.

Нарушение вкуса: от 5 до 10 мг меди в сутки в форме 5-10 капель 4% раствора CuSCО4•5Н2О во фруктовом соке, разделенные на два приема.

Медь нельзя назначать пациентам с болезнью Вильсона.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Форма выпуска

Таблетки, покрытые оболочкой, фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью, без пятен и повреждений.
Состав
1 таблетка содержит:
пеницилламин 250,0 мг
картофельный крахмал 43,75 мг
лактоза моногидрат 166,25 мг
Повидон (поливинилпирролидон) 25,00 мг
тальк 10,00 мг
магния стеарат 5,00 мг

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол 4000, титана двуокись Е171, лак азорубиновый Е122

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 250 мг. По 15 табл. в блистере из ПВХ и алюминиевой фольги; по 2 блистера в картонной пачке. По 100 табл. в банке; по 1 банке в картонной пачке.