Купренил

Cuprenyl

Аналоги (дженерики, синоніми)

Діюча речовина

Пеницилламин (Penicillaminum)

Фармакологічна група

Иммунодепрессанты, Детоксицирующие средства, включая антидоты

З тієї ж фармакологічної групи

Актемра, Аллоксим, Такролимус, Полифепан, Анакинра, Кальция фолинат

Рецепт

Фармакологічні властивості

Противовоспалительное, иммунодепрессивное, комплексообразующее.

Фармакодинаміка

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокінетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Спосіб застосування

Показання

- болезнь Вильсона-Коновалова;
- отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
- цистиновый нефролитиаз;
- системная склеродермия;
- ревматоидный артрит.

Протипоказання

• повышенная чувствительность к пенициллину, пеницилламину или другим ингредиентам, входящим в состав лекарственного средства;

• беременность и период кормления грудью;

• системная красная волчанка;

• миастения гравис;

• почечная недостаточность;

• ослабление деятельности кроветворной системы;

• агранулоцитоз или апластическая анемия в связи с лечением пеницилламином;

• у больных, принимавших раньше препараты золота, после которых появилась протеинурия;

• сопутствующее применение с препаратами золота, противомалярийными лекарственными препаратами, противоопухолевыми средствами, оксифенбутазоном или фенилбутазоном;

• больные, страдающие ревматоидным артритом с ухудшением работы почек в настоящем или прошлом;

• больные, страдающие хроническим отравлением свинцом, у которых на рентгенографии желудочно-кишечного тракта обнаружено наличие соединений свинца. Терапия пеницилламином может начинаться после устранения таких соединений.

Особливі вказівки

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Побічні ефекти

Побочные явления приведены, начиная с самых частых, согласно следующей шкале:

• очень частые (≥1/10);
• частые (≥1/100 но <1/10);
• нечастые (≥1/1000 но <1/100);
• редкие (≥1/10000 но <1/1000);
• очень редкие (<1/10000), не известны (на основании доступных данных частота не может быть определена)

Инфекции и инвазии
Редкие: воспаление бронхов.

Расстройства иммунной системы
Частые: аллергические реакции.

Расстройства крови и лимфатической системы
Частые: тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов.
Редкие: агранулоцитоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкопения.

Общие расстройства и расстройства в месте введения
Частые: лихорадка.

Мышечно-скелетные расстройства и нарушения соединительной ткани
Частые: суставные боли.
Редкие: миастения, волчанкоподобный синдром.

Заболевания почек и мочевых путей
Частые: повреждение почечных клубочков, инфекция мочевых путей.
Редкие: синдром Гудпасчера.

Расстройства дыхательной системы, грудной клетки и средостения
Частые: воспаление бронхов.

Расстройства кожи и подкожной клетчатки
Частые: крапивница, эритема, зуд.
Редкие: эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), пузырчатка.

Заболевания печени и желчных путей
Редкие: холестатическая желтуха.

Нарушения со стороны органа зрения
Редкие: воспаление зрительного нерва.

Заболевания уха и лабиринта
Редкие: шум в ушах.

Желудочно-кишечные расстройства
Частые: воспаление полости рта.
Редкие: панкреатит, рецидив язвенной болезни желудка.

Передозування

В случае острой передозировки необходима безотлагательная медицинская помощь и устранение еще нерезорбированного лекарственного средства, применение стандартной процедуры и тщательное наблюдение с назначением симптоматической терапии.

Симптомы передозировки: повышение температуры тела, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, редко - рвота, диарея, изменение вкусовых ощущений, отсутствие аппетита), внезапная мышечная слабость, нарушение функции почек, отеки, аллергические реакции, проявляющиеся кожными высыпаниями.

Аллергические реакции: прекращают применение пеницилламина и применяют кортикостероиды, затем возобновляют применение пеницилламина, начиная с минимальных доз лекарственного средства и постепенно повышая их до момента достижения эффективной терапевтической дозы.

Дефицит железа и витамина В6: компенсируют дефицит железа и витамина В6.

Нарушение вкуса: от 5 до 10 мг меди в сутки в форме 5-10 капель 4% раствора CuSCО4•5Н2О во фруктовом соке, разделенные на два приема.

Медь нельзя назначать пациентам с болезнью Вильсона.

Лікарняна взаємодія

Купренил является антагонистом витамина B6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Лікарська форма

Таблетки, покрытые оболочкой, фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью, без пятен и повреждений.
Состав
1 таблетка содержит:
пеницилламин 250,0 мг
картофельный крахмал 43,75 мг
лактоза моногидрат 166,25 мг
Повидон (поливинилпирролидон) 25,00 мг
тальк 10,00 мг
магния стеарат 5,00 мг

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол 4000, титана двуокись Е171, лак азорубиновый Е122

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 250 мг. По 15 табл. в блистере из ПВХ и алюминиевой фольги; по 2 блистера в картонной пачке. По 100 табл. в банке; по 1 банке в картонной пачке.