Октанат

Октанат вводять в/в після розведення водою для ін'єкцій, що знаходиться в комплекті в упаковці. Доза Октанату і тривалість замісної терапії залежать від ступеня дефіциту фактора згортання крові VIII, локалізації та тривалості кровотечі, клінічного стану пацієнта.

Доза препарату виражається в Міжнародних Одиницях (МО) відповідно до прийнятих стандартів ВООЗ для фактора згортання крові VIII. Активність фактора згортання крові VIII в плазмі виражається або у відсотковому співвідношенні (відносно нормального вмісту фактора в людській плазмі), або в МО (відносно Міжнародного Стандарту для фактора згортання крові VIII).

1 МО фактора згортання крові VIII еквівалентна його вмісту в 1 мл нормальної людської плазми. Розрахунок необхідної дози базується на емпірично отриманих результатах, згідно з якими 1 МО/кг фактора згортання крові VIII підвищує рівень плазмового фактора на 1.5-2% від нормального вмісту. Для розрахунку необхідної для пацієнта дози визначають вихідний рівень активності фактора згортання крові VIII і оцінюють, наскільки цю активність потрібно підвищити.

Необхідна доза = маса тіла (кг) × бажане підвищення рівня фактора згортання крові VIII (%) (МО/дл) × 0.5.

Кількість і частота застосування препарату завжди повинні відповідати клінічній ефективності в кожному індивідуальному випадку.

У разі подальших кровотеч рівень активності фактора згортання крові VIII не повинен зменшуватися нижче вихідного рівня в плазмі (% від нормального вмісту) у відповідний період часу. Наступна таблиця може бути використана як орієнтир для вибору дози фактора згортання крові VIII при різних кровотечах і хірургічних втручаннях.
Пацієнти реагують на введення препарату індивідуально, при цьому спостерігається різний рівень відновлення in vivo, T1/2 фактора згортання крові VIII характеризується варіабельністю. Тому в процесі лікування для регулювання застосовуваної дози і частоти введень слід контролювати його рівень. Активність фактора згортання крові VIII слід контролювати при замісній терапії, особливо під час великих оперативних втручань.

Дози, зазначені в таблиці, є орієнтовними. Необхідну дозу і частоту застосування препарату лікар встановлює індивідуально.

З метою тривалої профілактики кровотеч при важкій формі гемофілії А препарат призначають у дозі 20-40 МО/кг маси тіла кожні 2-3 дні. У деяких випадках, особливо у молодих пацієнтів, може виникнути необхідність скорочення інтервалу між введеннями або підвищення дози.

У деяких пацієнтів після лікування можливе утворення інгібіторних антитіл до фактора згортання крові VIII, що може вплинути на ефективність подальшого лікування. Якщо на тлі проведеної терапії не відзначається очікуваного підвищення активності фактора VIII або відсутній необхідний гемостатичний ефект, рекомендується консультація в спеціалізованому лікувальному центрі з використанням тесту Бетезда. Для елімінації інгібітора до фактора згортання крові VIII може бути використана терапія індукції імунної толерантності. Її основою є щоденне введення фактора згортання крові VIII в концентрації, що перевищує блокуючу здатність інгібітора (100-200 МО/кг/добу в залежності від титру інгібітора). Фактор згортання крові VIII, виконуючи функцію антигену, провокує ріст титру інгібітора до розвитку толерантності, тобто до зменшення і подальшого зникнення інгібітора. Терапія є безперервною і триває в середньому від 10 до 18 міс. Таке лікування повинно проводитися тільки фахівцями в області антигемофільної терапії.
Розчинення ліофілізату:
1. Розчинник (вода для ін'єкцій) і ліофілізат в закритих флаконах рекомендується довести до кімнатної температури. Якщо до нагрівання розчинника використовується водяна баня, слід уважно стежити за тим, щоб вода не вступала в контакт з гумовими пробками або кришками флаконів. Температура водяної бані не повинна перевищувати 37°С.
2. Видалити захисні кришки з флаконів з ліофілізатом і водою, продезінфікувати гумові пробки обох флаконів однією з дезінфікуючих серветок.
3. Короткий кінець двокінцевої голки звільнити від пластикової упаковки, проколоти ним пробку флакона з водою і натиснути вниз до упору.
4. Перевернути флакон з водою разом з голкою, звільнити довгий кінець двокінцевої голки, проколоти ним пробку флакона з ліофілізатом і натиснути вниз до упору. Вакуум у флаконі з ліофілізатом втягне воду.
5. Флакон з водою разом з голкою відокремити від флакона з ліофілізатом. Препарат швидко розчиниться; для цього флакон необхідно злегка похитувати. До застосування допустимий тільки безбарвний, прозорий або злегка опалесцентний розчин без осаду.
Правила приготування і введення розчину
Як міра обережності необхідно контролювати ЧСС перед і під час введення Октанату. У разі вираженого прискорення пульсу слід уповільнити або припинити введення препарату.
Після розчинення концентрату згідно з інструкцією, видалити захисне покриття з фільтрувальної голки і ввести її у флакон з концентратом. Видалити ковпачок з фільтрувальної голки і приєднати шприц. Перевернути флакон зі шприцем догори дном і втягнути розчин у шприц. Ін'єкції проводити відповідно до правил асептики і антисептики. Від'єднати фільтрувальну голку від шприца і приєднати замість неї голку-метелика.
Розчин слід вводити в/в повільно зі швидкістю 2-3 мл/хв.
У разі використання більше ніж одного флакона Октанату можна використовувати шприц і голку-метелика повторно.
Голка з фільтром призначена тільки для одноразового використання. Слід завжди використовувати голку з фільтром для забору приготовленого розчину в шприц.
Будь-який невикористаний розчин препарату слід утилізувати згідно з існуючими правилами.