Октофактор
Octofactor
Аналоги (дженерики, синоніми)
Ліофіл
Діюча речовина
Фармакологічна група
З тієї ж фармакологічної групи
НовоСэвен, Тромбин, Криопреципитат, Перца водяного экстракт жидкий, Антигемофильный фактор человека-М, Тысячелистника обыкновенного трава
Рецепт латинською
Rp: "Octofactor" 1000 МО
D.S. 2 рази на тиждень, в/в
D.S. 2 рази на тиждень, в/в
Фармакологічні властивості
Рекомбінантний антигемофільний фактор. Підвищує активність фактора згортання VIII в плазмі, має здатність тимчасово коригувати відповідні порушення згортання.
Мороктоког альфа являє собою глікопротеїн з молекулярною масою 170 kDa, що складається з 1438 амінокислот. Має послідовність амінокислот, яка співставна з формою 90+80 kDa фактора згортання VIII, і посттрансляційні модифікації, які аналогічні таким у молекулі, виділеній з плазми. Мороктоког альфа має in vitro характеристики, співставні з ендогенним фактором згортання VIII.
Активований фактор згортання VIII діє як кофактор для активації фактора згортання IX, що прискорює утворення з фактора згортання X активованого фактора згортання X. Активований фактор згортання X перетворює протромбін у тромбін, який потім перетворює фібриноген у фібрин, в результаті утворюється фібриновий згусток.
У пацієнтів, які страждають на гемофілію А, активність фактора згортання VIII значно зменшена, тому необхідне проведення замісної терапії.
Вплив регулярної планової профілактики на довгострокову захворюваність і смертність не відомий.
Мороктоког альфа не містить фактор Віллебранда і тому не показаний для лікування хвороби Віллебранда.
Мороктоког альфа являє собою глікопротеїн з молекулярною масою 170 kDa, що складається з 1438 амінокислот. Має послідовність амінокислот, яка співставна з формою 90+80 kDa фактора згортання VIII, і посттрансляційні модифікації, які аналогічні таким у молекулі, виділеній з плазми. Мороктоког альфа має in vitro характеристики, співставні з ендогенним фактором згортання VIII.
Активований фактор згортання VIII діє як кофактор для активації фактора згортання IX, що прискорює утворення з фактора згортання X активованого фактора згортання X. Активований фактор згортання X перетворює протромбін у тромбін, який потім перетворює фібриноген у фібрин, в результаті утворюється фібриновий згусток.
У пацієнтів, які страждають на гемофілію А, активність фактора згортання VIII значно зменшена, тому необхідне проведення замісної терапії.
Вплив регулярної планової профілактики на довгострокову захворюваність і смертність не відомий.
Мороктоког альфа не містить фактор Віллебранда і тому не показаний для лікування хвороби Віллебранда.
Фармакодинаміка
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Фармакокінетика
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Спосіб застосування
Для дорослих:
Мороктоког альфа вводять в/в у вигляді інфузії.
Необхідна доза розраховується за спеціальною формулою з урахуванням маси тіла пацієнта і бажаного рівня фактора згортання VIII.
Доза і тривалість лікування залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора згортання VIII, локалізації та ступеня вираженості кровотечі і клінічного стану пацієнта. Для визначення клінічної відповіді на лікування слід провести титрування дози.
Для короткострокової планової профілактики з метою зменшення частоти спонтанних м'язово-скелетних кровотеч у пацієнтів з гемофілією А мороктоког альфа слід вводити не менше 2 разів на тиждень. У деяких випадках, особливо у дітей, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози мороктокога альфа. У клінічних дослідженнях середня доза для планової профілактики у пацієнтів віком 8-73 років становила 29±11 МО/кг, у пацієнтів віком від менше 1 місяця до 52 місяців - 53±22 МО/кг.
При епізодах кровотечі або при хірургічних втручаннях дозу встановлюють індивідуально, залежно від локалізації та ступеня кровотечі, від обсягу операції, від необхідного рівня фактора згортання VIII в плазмі.
Пацієнтам, які отримують мороктоког альфа, потрібен ретельний моніторинг для виявлення інгібіторів фактора згортання VIII. Якщо при відповідній дозі мороктокога альфа не вдається досягти очікуваної активності фактора згортання VIII в плазмі, або контролю кровотечі, то слід провести аналіз на наявність інгібітора фактора згортання VIII. Якщо вміст інгібітора відповідає значенню < 10 одиниць Бетезда, то додаткове введення мороктокога альфа може нейтралізувати інгібітор. При вмісті інгібітора > 10 одиниць Бетезда терапія фактором VIII може бути неефективною.
Необхідна доза розраховується за спеціальною формулою з урахуванням маси тіла пацієнта і бажаного рівня фактора згортання VIII.
Доза і тривалість лікування залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора згортання VIII, локалізації та ступеня вираженості кровотечі і клінічного стану пацієнта. Для визначення клінічної відповіді на лікування слід провести титрування дози.
Для короткострокової планової профілактики з метою зменшення частоти спонтанних м'язово-скелетних кровотеч у пацієнтів з гемофілією А мороктоког альфа слід вводити не менше 2 разів на тиждень. У деяких випадках, особливо у дітей, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози мороктокога альфа. У клінічних дослідженнях середня доза для планової профілактики у пацієнтів віком 8-73 років становила 29±11 МО/кг, у пацієнтів віком від менше 1 місяця до 52 місяців - 53±22 МО/кг.
При епізодах кровотечі або при хірургічних втручаннях дозу встановлюють індивідуально, залежно від локалізації та ступеня кровотечі, від обсягу операції, від необхідного рівня фактора згортання VIII в плазмі.
Пацієнтам, які отримують мороктоког альфа, потрібен ретельний моніторинг для виявлення інгібіторів фактора згортання VIII. Якщо при відповідній дозі мороктокога альфа не вдається досягти очікуваної активності фактора згортання VIII в плазмі, або контролю кровотечі, то слід провести аналіз на наявність інгібітора фактора згортання VIII. Якщо вміст інгібітора відповідає значенню < 10 одиниць Бетезда, то додаткове введення мороктокога альфа може нейтралізувати інгібітор. При вмісті інгібітора > 10 одиниць Бетезда терапія фактором VIII може бути неефективною.
Показання
- Контроль і профілактика епізодів кровотечі та для профілактики кровотечі при хірургічних втручаннях у пацієнтів з гемофілією А (спадковий дефіцит фактора згортання VIII або класична гемофілія).
- Мороктоког альфа може бути ефективним при лікуванні гемофілії А у деяких пацієнтів з наявністю інгібіторів фактора згортання VIII.
- Мороктоког альфа може бути ефективним при лікуванні гемофілії А у деяких пацієнтів з наявністю інгібіторів фактора згортання VIII.
Протипоказання
- Підвищена чутливість до мороктокога альфа, до мишачих білків, до білків китайського хом'ячка.
Особливі вказівки
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Побічні ефекти
- З боку згортальної системи крові: кровотеча.
- З боку серцево-судинної системи: артеріальна гіпотензія, вазодилатація.
- З боку травної системи: нудота, блювання, анорексія, діарея, кровотеча з ШКТ, підвищення активності АСТ, АЛТ, підвищення вмісту білірубіну в крові.
- Імунологічні реакції: поява інгібітора фактора згортання VIII, поява антитіл до фактора згортання VIII, до клітин яєчника китайського хом'ячка, до мишиного IgG.
- З боку нервової системи: запаморочення, сонливість.
- З боку дихальної системи: диспное, риніт.
- Дерматологічні реакції: шкірний свербіж, кропив'янка, гіпергідроз.
- З боку органів чуття: порушення смаку.
- З боку кістково-м'язової системи: артралгія, підвищення активності КФК в крові.
- З боку сечовидільної системи: інфекції сечовивідних шляхів.
- З боку організму в цілому: астенія, лихоманка, озноб, головний біль.
- Місцеві реакції: біль у місці ін'єкції, болі в животі, інфікування катетера, тромбоз катетера, втрата катетера, набряк, лихоманка, біль, інфікування місця інфузії.
- З боку серцево-судинної системи: артеріальна гіпотензія, вазодилатація.
- З боку травної системи: нудота, блювання, анорексія, діарея, кровотеча з ШКТ, підвищення активності АСТ, АЛТ, підвищення вмісту білірубіну в крові.
- Імунологічні реакції: поява інгібітора фактора згортання VIII, поява антитіл до фактора згортання VIII, до клітин яєчника китайського хом'ячка, до мишиного IgG.
- З боку нервової системи: запаморочення, сонливість.
- З боку дихальної системи: диспное, риніт.
- Дерматологічні реакції: шкірний свербіж, кропив'янка, гіпергідроз.
- З боку органів чуття: порушення смаку.
- З боку кістково-м'язової системи: артралгія, підвищення активності КФК в крові.
- З боку сечовидільної системи: інфекції сечовивідних шляхів.
- З боку організму в цілому: астенія, лихоманка, озноб, головний біль.
- Місцеві реакції: біль у місці ін'єкції, болі в животі, інфікування катетера, тромбоз катетера, втрата катетера, набряк, лихоманка, біль, інфікування місця інфузії.
Передозування
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Лікарська взаємодія
Даних по цьому розділу немає. Наразі ми обробляємо інформацію, будь ласка поверніться пізніше.
Лікарська форма
Ліофілізат для приготування розчину для в/в введення у вигляді аморфної маси від білого до білого з трохи жовтуватим відтінком кольору; відновлений розчин - прозорий або слабоопалесціюючий, безбарвний або трохи жовтуватого кольору.
1 фл. мороктоког альфа 1000 МО.
Допоміжні речовини: натрію хлорид 36 мг, сахароза 12 мг, гістидин 6 мг, кальцію хлориду дигідрат 1 мг, полоксамер 407 0.4 мг.
Розчинник: 0.9% р-р натрію хлориду 5 мл.
1000 МО - флакони скляні (1) в комплекті з розчинником 5 мл фл. 1 шт. і поміщеним в окрему контурну чарункову упаковку комплектом витратних медичних матеріалів (1 шприц, 2 голки для розведення, 1 фільтр ін'єкційний, 1 катетер, 1 пластир, 1 сорбційна серветка, 2 спиртові серветки) - упаковки чарункові контурні (1) - пачки картонні.
1 фл. мороктоког альфа 1000 МО.
Допоміжні речовини: натрію хлорид 36 мг, сахароза 12 мг, гістидин 6 мг, кальцію хлориду дигідрат 1 мг, полоксамер 407 0.4 мг.
Розчинник: 0.9% р-р натрію хлориду 5 мл.
1000 МО - флакони скляні (1) в комплекті з розчинником 5 мл фл. 1 шт. і поміщеним в окрему контурну чарункову упаковку комплектом витратних медичних матеріалів (1 шприц, 2 голки для розведення, 1 фільтр ін'єкційний, 1 катетер, 1 пластир, 1 сорбційна серветка, 2 спиртові серветки) - упаковки чарункові контурні (1) - пачки картонні.
